Porphyria cutanea tarda simptomatica (PCTS) является самой частой печеночной порфирией в патологии человека. Она имеет ту же клиническую и биохимическую картину, как и porphyria cutanea tarda hereditaria. Разграничение обеих форм производится на основе выявления других больных в семье, и этим доказывается наследственная передача prophyria cutanea tarda hereditaria. При PCTS отсутствует наследственная передача, и в ее развитии играют роль некоторые этиологические факторы. Ими чаще всего являются алкоголь (у 95% больных), соли тяжелых металлов (у 20% больных), хронические заболевания печени — гепатит, цирроз, сифилис (у 15% больных) и др. Биохимически PCTS характеризуется повышенным выделением уропорфирина, преимущественно I изомера, 7-, 6- и 5-карбокси-порфиринов, преимущественно III изомера, и пониженным выделением с мочой копропорфирина. Количество водорастворимых порфиринов кроветворения в испражнениях также увеличено; в костном мозге нормальное, гемоглобин и эритроциты увеличены. В патогенетическом отношении PCTS следует рассматривать как энзимопатию обмена порфиринов, при которой основную роль играют оба механизма. Первичными являются нарушения в декарбоксилиро-вании уропорфиринов и 7-, 6-, 5-карбоксипорфириногенов до ко-пропорфириногена в печени. Пониженный синтез приводит к индукции ДАЛК-С в печени и к увеличению образования порфириногенов, еще больше усугубляющему недостающую активность уропорфириноген-карбоксилазы. Важное значение в патогенезе PCTS имеет отложение железа в печени, что ингибирует уропорфириноген-декарбоксилазу. Алкоголь действует на другое основное патогенетическое звено, облегчая индукцию ДАЛК-С в печени. Так как хронический алкоголизм — явление частое, а печеночные сидерозы — довольно редкое и PCTS является сравнительно редким заболеванием, допускалось соучастие генетически обусловленного дефекта в обмене порфиринов.
читать далее
Воздействие перемены давления
Выше мы уже упоминали об обратной зависимости между барометрическим давлением и объемом газа. В процессе декомпрессии газ, содержащийся в кишечнике, барабанной полости и синусах, расширяется до тех пор, пока позволяет возрастающее натяжение стенок полости, или же, если давление его достаточно большое, пока он не найдет выхода из полости. Обычно встречающиеся в практике изменения барометрического давления […]
Исход панбронхита
Некоторые авторы ведущую роль отводят обструктивным процессам в проксимальных отделах бронхиального дерева и функциональному состоянию бронхов (Цигельник, 1948; Гольдина, 1952; Есипова, 1956; Либов, Ширяева, 1957; Грыжина, 1961; Lageze е. а., 1948; Fleischner, 1949; Varpela, 1964). Третьи большое значение в образовании бронхоэктазов придают циркуляторно-тро-фическим расстройствам (Климанский, 1968, 1975; Delarue е. а., 1952, 1953, 1959). И. В. […]
Патологическая анатомия
Патологическая анатомия. Самым ярким морфологическим признаком является накопление клеток Gaucher во всех органах, богатых РЭС. Это большие клетки (20-80 мк) с эксцентрическим расположением ядра и сетчатой протоплазмой с большими вакуолизированными включениями. Последние слабо суданофильны, PAS-положительны и метахроматичны при окрашивании кислым крезилвиолетом. При электронной микроскопии наблюдаются ограниченные собственной мембраной включения в цитоплазме, которые содержат цилиндрические образования, […]