У родственников больных PCTS Идельсон нашел большее выделение уропорфирина с мочой в сравнении с контрольной группой здоровых. Kushner и Barbuto впервые сообщили о пониженной активности уропорфирино-ген-декарбоксилазы в печени и эритроцитах как основном метаболическом дефекте при PCTS. Этот же дефект был установлен и у членов семей больных PCTS, у которых не было порфирий и было доказано аутосомно-доминантное наследование энзимного дефекта. Эти данные были подтверждены впоследствии некоторыми авторами и отвергнуты другими. В свете последних данных следует считать, что большую часть описанных до сих пор больных с PCTS, имеющих генетически пониженную активность уропорфириноген-декарбоксилазы, в сущности следует отнести к porphyria cutanea tarda hereditaria. Известные различия между этими двумя группами можно объяснить различной пенетрантностью патологическогогена. У больных с PCTS она более низкая и для проявления энзимного дефекта необходимо воздействие и внешних факторов — повреждения печени, алкоголя и др. Таким же образом находят объяснения и факту, что только приблизительно у 5% печеночных больных развивается PCTS, т. е. у тех, которые имеют генетический дефект уропорфириноген-декарбоксилазы. Одновременно следует подчеркнуть, что у некоторых больных с PCTS заболевание возникает только при воздействии экзогенных факторов (в основном некоторых химических веществ) без генетического дефекта в декарбоксилировании порфириногенов. И в сущности у больных этой группы, родственники которых не имеют генетически обусловленного снижения уропорфириногендекарбоксилазы, следует диагностировать PCTS.
читать далее
Интубация трахеи
После этого рассекают обнажившуюся связку, и дыхательная недостаточность немедленно разрешается. Для поддержания проходимости разреза в него можно ввести интубационную трубку, трубку от фонендоскопа или даже ручку скальпеля, повернув ее поперек разреза. Если причину закупорки гортани не удалось устранить в течение 48 ч, по истечении этого срока необходимо произвести трахеоетомию, поскольку в результате длительного канюлирования гортани […]
Общие методы лечения
Остается спорным вопрос, насколько активно следует пытаться идентифицировать отравляющее вещество у данного больного, поскольку против относительно небольшого числа токсинов можно применить специфическое лечение. При обнаружении больного с отравлением и при поступлении его в больницу необходимо осмотреть его вещи, чтобы найти возможные указания на природу отравления. Если в приемное отделение поступает больной без сознания, у него […]
Меторизис — постепенно развивающийся
Нельзя произвольно трактовать меторизис как «явление смены зачатков в эмбриональном развитии животных, нарушающее классическое представление о производных зародышевых листков» (А. Г. Шаров, 1957). Вряд ли уместно в определении какого-либо предмета или явления ссылаться на то, что оно «нарушает классические представления». Определение А. Г. Шарова мало что говорит и по существу дела: смена зачатков в эмбриональном […]