Патологическая анатомия. Самым ярким морфологическим признаком является накопление клеток Gaucher во всех органах, богатых РЭС. Это большие клетки (20-80 мк) с эксцентрическим расположением ядра и сетчатой протоплазмой с большими вакуолизированными включениями. Последние слабо суданофильны, PAS-положительны и метахроматичны при окрашивании кислым крезилвиолетом. При электронной микроскопии наблюдаются ограниченные собственной мембраной включения в цитоплазме, которые содержат цилиндрические образования, соответствующие накопленному цереброзиду. Клиническая картина. Болезнь проявляется в детстве, между 5и 8 годами. Ведущими синдромами являются спленогепатомегалия, синдром костных повреждений и необязательные кожные, нервные и глазные нарушения. Селезенка огромна, тверда, с сохраненной формой и острым краем. Печень умеренно увеличена, без признаков желтухи и портальной гипертензии. Костные повреждения необязательны. Они проявляются в виде болей, деформаций, патологических переломов, диффузной декальцификации с явлениями спонгиоза и истончения кортикального слоя, остеокистозных и остеосклеротических изменений. Самым характерным для болезни Gaucher является веретенообразная деформация дистального края бедренной кости и сплющение тел поясничных позвонков. Непостоянны симптомы утолщения и пигментации конъюнктивы, желтоватая или коричневатая пигментация кожи и слизистых оболочек. Неврологический синдром также непостоянен и необязателен. Он выражается в прогрессирующих повреждениях truncus cerebral is и продолговатого мозга с явлениями опистотонуса, страбизма, дисфагии, дыхательных нарушении. Дети отстают в умственном развитии. Появляются мышечная Ригидность, нарушения координации движений, судороги.
читать далее
Осмотр гортани
При осмотре гортани выявлено обширное инфильтративно-язвенное поражение. Реакция Пирке отрицательная. В результате проведенных мероприятий общее состояние больного значительно улучшилось, температура нормализовалась; РОЭ снизилась до 19 мм в час. В легких рассосались пневмонические изменения, остались лишь крупные осумкованные очаги казеоза, среди которых определяются полости распада. Отмечается факультативная бациллярность. Наступило клиническое излечение туберкулеза гортани. Заключение: случай казеозной […]
Организация работы больницы при массовом поражении
При больших катастрофах типа землетрясений или наводнений весьма вероятно разрушение больниц вместе со службами экстренной помощи. В округе может не быть больницы, куда можно было бы везти пострадавших. Зона катастрофы может распространяться на многие квадратные мили. Вначале следует помочь пострадавшим, не получившим травм, как-то восстановить силы и равновесие. Если имеется возможность госпитализации, в первую очередь […]
Общие замечания о цветной электрофотографии
Ряд способов цветной электрофотографической печати был описан в патентной литературе. Некоторые из них обсуждены в работе. Открытым остается пока вопрос о практическом воплощении этих способов. В настоящее время уже имеются основания предполагать, что электрофотографическая цветная печать с цветных прозрачных и непрозрачных оригиналов займет достойное место в фотографии и полиграфии. Некоторые трудности вызывает получение необходимых градационных […]