У больных с острым приступом активность ДАЛК-С в печени увеличена, это связано с индукцией энзима под влиянием тех же факторов, что и при других наследственных печеночных порфириях. Данные об активности копропорфириноген-оксидазы в печени при coproporphyria hereditaria показывают, что даже 30-кратное увеличение скорости синтеза гема может быть реализовано при соответствующем насыщении субстратом энзима (копропорфири-ноген III). Практически этого никогда не происходит, так как активность уропорфириноген-1-синтетазы в печени настолько низка (0,018+0,003 нмоль порфирина, образуемого за 1 ч/мг белка), что скорость образования уропорфириногена эффективно компенсирует дефект копропорфириноген-оксидазы путем накопления субстрата. Отсюда следует вывод, что уропорфириноген-1-синтетаза в печени является лимитирующим энзимом в развитии острых приступов порфирий coproporphyria hereditaria. Так как его активность нормальна (в отличие от пониженной при острой интермиттирую-щей порфирий), условия развития острых приступов при coproporphyria hereditaria намного труднее осуществимы и приступы очень редки. Заболевание описано в 1955 г. Berger и Goldberg, но до того были известны подобные случаи. Существуют описания значительного числа больных. В нашей лаборатории при обследовании семьи больной с coproporphyria hereditaria с острым приступом после инфекции и употребления медикаментов установлено два бессимптомных случая.
читать далее
Принцип томографа
Принцип томографа — использование вращающегося вокруг оси маятника, у которого наверху прикреплена рентгеновская трубка, а внизу — кассета с пленкой. При движении маятника сверху вниз на уровне оси вращения получаются четкие изображения очагов или других изменений, расположенных в соответствующем слое легкого. Обычно делают несколько (4-6) послойных снимков (срезов) на расстоянии 1-2 см один от другого. […]
Диагноз и дифференциальный диагноз
Изменения подобного рода являются результатом длительно и хронически протекающего туберкулеза легких. Постепенно нарастают затруднения кровообращения в малом круге; в нем возникает гипертензия, вслед за которой в ряде случаев развивается хроническое легочное жжения и резкая деформация с неподвижностью пораженной половины грудной клетки. Такой синдром называют фибротораксом; его спутником также могут являться указанные выше изменения дыхания и […]
Направление перестройки
В последней формируется вначале грубопучковая, а затем пластинчатая кость. Участки костных балок в краях перелома с некротизированными остеоцитами часто длительное время не подвергаются рассасыванию, несмотря на то, что в зоне регенеративных явлений спонгиозная пластинка претерпевает значительную перестройку, в частности происходит истончение или исчезновение старых костных балок. При расхождении концов отломков эпифизов между ними образуются пучки […]