Porphyria cutanea tarda simptomatica (PCTS) является самой частой печеночной порфирией в патологии человека. Она имеет ту же клиническую и биохимическую картину, как и porphyria cutanea tarda hereditaria. Разграничение обеих форм производится на основе выявления других больных в семье, и этим доказывается наследственная передача prophyria cutanea tarda hereditaria. При PCTS отсутствует наследственная передача, и в ее развитии играют роль некоторые этиологические факторы. Ими чаще всего являются алкоголь (у 95% больных), соли тяжелых металлов (у 20% больных), хронические заболевания печени — гепатит, цирроз, сифилис (у 15% больных) и др. Биохимически PCTS характеризуется повышенным выделением уропорфирина, преимущественно I изомера, 7-, 6- и 5-карбокси-порфиринов, преимущественно III изомера, и пониженным выделением с мочой копропорфирина. Количество водорастворимых порфиринов кроветворения в испражнениях также увеличено; в костном мозге нормальное, гемоглобин и эритроциты увеличены. В патогенетическом отношении PCTS следует рассматривать как энзимопатию обмена порфиринов, при которой основную роль играют оба механизма. Первичными являются нарушения в декарбоксилиро-вании уропорфиринов и 7-, 6-, 5-карбоксипорфириногенов до ко-пропорфириногена в печени. Пониженный синтез приводит к индукции ДАЛК-С в печени и к увеличению образования порфириногенов, еще больше усугубляющему недостающую активность уропорфириноген-карбоксилазы. Важное значение в патогенезе PCTS имеет отложение железа в печени, что ингибирует уропорфириноген-декарбоксилазу. Алкоголь действует на другое основное патогенетическое звено, облегчая индукцию ДАЛК-С в печени. Так как хронический алкоголизм — явление частое, а печеночные сидерозы — довольно редкое и PCTS является сравнительно редким заболеванием, допускалось соучастие генетически обусловленного дефекта в обмене порфиринов.
читать далее
Междольковые бронхи
Иногда в стенке междольковых бронхов определялись участки грануляционной ткани, среди этих грануляций отмечены туберкулезные бугорки. У одного больного туберкулезное воспаление стенки бронха сопровождалось некрозом слизистой оболочки. По мере удаления от очага оно чередовалось с гнойно-гранулирующим панбронхитом. Внутридольковые бронхи сохраняли нормальную структуру лишь в двух наблюдениях. В пяти случаях обнаруженные изменения можно отнести к катаральному эндобронхиту, […]
Отсутствие метахромазии
Кислые гликозаминогликаны нами определялись с помощью альцианового синего, толуидинового синего на буферном растворе при различных значениях рН раствора красителей (2,2-7,0) и обработкой коллоидной гидроокисью железа но Хейлу. В целях дифференцировки проводили инкубацию в растворе тестикулярной гиалуронидазы, метилирование, деметилирование, сульфатирование. Гистохимические исследования выполнялись с помощью руководства Э. Пирса (1962), а также методических рекомендаций в книге Принципы […]
Гигантоклеточные опухоли
В начале 20-го столетия были описаны опухоли паращитовидной железы [Бенджамин (Benjamin), Эрдгейм (Erdheim)]. Асканази (Askanazy) указал на связь между опухолью паращитовидной железы и развитием изменений костной системы. В дальнейшем была установлена связь между функцией паращитовидных желез и обменом кальция, описаны случаи увеличения паращитовидных желез при ряде заболеваний, сопровождающихся нарушением кальциевого обмена и изменением скелета. Эрдгейм […]