Существует ряд заболеваний обмена аминокислот, характерные клинические, патоморфологические и биохимические нарушения которых определяются врожденным отсутствием или сильно сниженной активностью какого-либо фермента. Впервые понятие врожденных дефектов обмена веществ было предложено Carrod в начале нашего столетия при его углубленных исследованиях алкаптонурии — первом заболевании врожденного отсутствия фермента. Биохимически это было доказано 50 лет спустя. В результате обменного блока накапливается субстрат или его производные и отсутствует продукт энзимной реакции и его производные. Повышенный уровень данной аминокислоты в тканях чаще приводит к повышению ее концентрации в сыворотке (плазме), а вследствие этого и в моче. Степень выделения данной аминокислоты с мочой зависит от трех факторов: уровня ее в плазме, степени гломерулярной фильтрации и канальцевой реабсорбции. До сих пор в литературе нет стройной и общепринятой классификации врожденных нарушений обмена аминокислот. Предложенная в 1973 г. классификация гипераминоацидурии представляет несомненный интерес. Врожденным нарушениям обмена аминокислот с патобиохимической и клинической точки зрения посвящен ряд более новых обзоров и монографий. Проблемы, связанные с лабораторной диагностикой и со скрининг-методами для раннего их обнаружения, а также соответствующим своевременным диетическим лечением явились предметом ряда публикаций.
читать далее
Обширные туберкулезные лимфадениты
Говоря о казеозном лимфадените, необходимо иметь в виду не только изменения лимфатических узлов, но и всех элементов средостения, которые расположены вокруг пораженных лимфатических узлов (Александровский и др., 1936; Струков, 1948, 1959). Это подтверждается многими работами, где описываются различные осложнения со стороны органов средостения, вызванные туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, смертельные кровотечения при разрушении стенки сосудов туберкулезным […]
Закрытый метод лечения ожогов
Закрытый метод лечения ожогов применяется широко (кроме стран с жарким климатом), за исключением области лица, ягодиц и половых органов; открытый метод используют при стационарном лечении, особенно в тех участках, где трудно наложить повязку, а также при ожогах только одной стороны тела. Консервативные методы лечения не требуют анестезии. Важно поддерживать в помещении, где находится больной, высокую […]
Электрографические печатные процессы
В данной главе рассматриваются нефотографические процессы, в которых для записи печатных знаков и получения факсимильных репродукций используют электрические явления. В основе этих процессов лежат эффекты, получаемые в результате действия электрического заряда, прохождения тока или осаждения статических зарядов. Несмотря на то что данная книга посвящена главным образом фотографическим процессам, основанным на фотоэлектрических явлениях, небезынтересно остановиться и […]