Заболевание описано Gaucher в 1882 г. Это один из самых частых липидозов, который к настоящему времени наблюдался более чем в тысяче случаев. В висцеральных органах, богатых РЭС, накапливается идентифицированный в 1934 г. Aghion церамидгликозид, имеющий малые структурные отличия от нормально содержащегося в селезенке цереброзида. Содержание гликоцереброзида в селезенке в 100-700 раз больше его нормальной концентрации. Патохимия и патогенез. Болезнь Gaucher является первым сфинголипидозом, при котором окончательно дешифрован тонкий патогенетический механизм. В 1965 г. бесспорно было доказано, что основным метаболическим дефектом является энзимный блок в разложении гликоцереброзида. Дефектный энзим — глюкозидаза — имеет лизосомную локализацию и определяется в нормальных усло-виях в селезенке, печени, мозге, почках, тонком кишечнике. При болезни Gaucher активность энзима в гомогенатах селезенки снижена на 85% по сравнению со здоровыми лицами. Это открытие дало мощный толчок в научном поиске, приведшем к разгадыванию пато-биохимических механизмов при остальных липидозах в последующие годы. Преимущественное накопление глюкоцереброзида в селезенке и других органах, богатых РЭС, связано с тем фактом, что цереброзид является нормальной составной частью стромы эритроцитов. Слегка сокращенная продолжительность жизни эритроцитов при болезни Gaucher приводит к накоплению цереброзида в селезенке. Страдают и другие органы и ткани, включая нервную ткань, где в норме содержание цереброзида ничтожно.
читать далее
Представления о новообразовании
Но только дарвинизм впес в этот принцип подлинно историческое содержание. К сожалению, некоторые современные биологи грешат забвением этого принципа. Только пренебрежением к этому важнейшему для всей морфологии, в том числе для цитои гистологии, принципу можно объяснить попытки «ниспровергнуть» клеточную теорию, теорию тканевой детерминации (специфичности), хромосомную теорию наследственности и ряд других важных обобщений, твердо обоснованных трудами […]
Каверны неправильной формы
Иногда эти каверны представляют собой более пеструю картину. На внутренней поверхности казеозно-некротические наложения весьма неравномерны: то их совсем нет, то видна узкая полоса, то казеозные массы образуют бугристые выступы в просвет полости. Грануляционный слой на большом протяжении утрачивал специфические черты, эпителиоидные клетки встречались в виде небольших скоплений. Фиброзная капсула в одних кавернах широкая, гиалинизированная, в […]
Казеозные массы
Результаты контрольных методик показали, что PAS-реакция казеозного некроза связана с низкополимерными белково-углеводными комплексами. У 45 больных туберкулезный бронхоаденит сочетался с поражением легочной ткани. Этим больным назначалась резекция легкого. Комбинированных операций было: билобэктомий -3, все справа; удаление доли и одного сегмента — 2; доли и двух сегментов — 1; два сегмента левого легкого (1 и 2-й) […]