При миеломной болезни часто наблюдается снижение уровня альбумина в плазме, в этом случае коррекцию концентрации кальция в плазме проводят, вводя дополнительную поправку в виде прибавления по 0,02 ммоль кальция на каждый грамм альбумина, которого больному недостает до нормы (46 г/л). Иногда кальцийовязывающие миеломные белки дают очень высокую концентрацию кальция в плазме, но уровень ионизированного кальция при этом нормальный, и симптомов высокой гиперкальциемия поэтому не наблюдается. Начальным этапом лечения является восполнение дефицита жидкости изотоническим раствором хлорида натрия. Приведенная ниже схема применима даже при умеренной почечной недостаточности. С учетом неврологической, сердечно-сосудистой и почечной симптоматики иногда необходимо уменьшить объем вводимой жидкости. Ликвидируют дегидратацию введением изотонического раствора хлорида натрия. Через 1-2 ч вводят внутривенно 80 мг фуросемида (он вызывает кальциурию), восполняя выводимую мочу таким же объемом 0,9% раствора хлорида натрия, содержащего 20 ммоль хлорида калия в 1 л. Каждые 4 ч проверяют адекватность восполнения баланса жидкости, уровень мочевины и электролитов в плазме и моче, добавляя при необходимости калий в переливаемую жидкость. С помощью такого метода удается поддержать диурез в пределах 1 л/ч на протяжении 6-24 ч. С мочой теряется также магний, его следует восполнять. Средняя потеря магния составляет 15 мг на 1 л мочи, для адекватного восполнения достаточно добавить 1 г сульфата магния на 6 л переливаемой жидкости. Данная схема лечения требует тщательного контроля функции сердца и почек, зато она очень эффективна и обеспечивает немедленное снижение уровня кальция в плазме. Если на фоне форсированного диуреза не удается добиться необходимого снижения уровня кальция в плазме, назначают внутривенно кальцитонин по 3-6 ед/кг в сутки, через 2-3 ч после первой инъекции уровень кальция снижается.
читать далее
Симптомы со стороны печени
H. В. Коновалов выделил 5 клинических форм заболевания, 4 из которых с хроническим течением: I. Абдоминальная (острая, печеночная форма). 2. Ригидно-аритмично-гиперкинетическая (ранняя форма). 3. Треморно-ригидная (относительно наиболее частая). 4. Треморная (поздняя форма, псевдосклероз Westphal — Strumpel с замедленным течением, характерный для людей старше 20-25 лет). 5. Экстрапирамидно-кортикальная — позднее и редкое проявление заболевания. Симптомы со […]
Гиперпролинемия II типа
Диагноз подкрепляется обнаружением гиперпролинемии и гиперпроли-нурии (сопровождающихся гипергидроксипролинурией и гипергли-цинурией). Отсутствие пирролин-карбоновой кислоты в крови и моче очень важно для диагноза, а отсутствие пролиноксидазной активности в печени патогномонично. Снизить концентрацию пролина в сыворотке назначением обедненной этой аминокислотой диеты трудно из-за того, что пролин образуется и эндогенно (получается при распаде коллагена и может синтезироваться из глютаминовой […]
Интересные примеры рекапитуляции
Как указывал Б. И. Лаврентьев (1939), миграция нейробластов интрамуральных ганглиев и рост преганглионарных волокон блуждающего нерва в краниокаудальном направлении отражают филогенетический процесс распространения блуждающего нерва в том же направлении в ряду позвоночных (у высших позвоночных ветви ва-гуса распространяются в стенке пищеварительного тракта каудальнее, чем у низших). У зародышей птиц сначала формируется закладка ганглиев первичных пограничных […]