H. В. Коновалов выделил 5 клинических форм заболевания, 4 из которых с хроническим течением: I. Абдоминальная (острая, печеночная форма). 2. Ригидно-аритмично-гиперкинетическая (ранняя форма). 3. Треморно-ригидная (относительно наиболее частая). 4. Треморная (поздняя форма, псевдосклероз Westphal — Strumpel с замедленным течением, характерный для людей старше 20-25 лет). 5. Экстрапирамидно-кортикальная — позднее и редкое проявление заболевания. Симптомы со стороны печени соответствуют медленно развивающемуся циррозу печени. В зависимости от степени поражения имеются соответствующие проявления печеночной недостаточности. У некоторых больных печеночная симптоматика является ведущей, тогда как симптомы экстрапирамидного поражения развиваются позднее. Иногда в детском возрасте (задолго до проявления неврологических симптомов) заболевание может начинаться гемолитическим кризом, после чего спустя несколько месяцев развивается типичная неврологическая симптоматика или признаки паренхиматозного поражения печени, чаще всего с картиной активного хоонического гепатита, остающегося долгое время этиологически не выясненным и в то же время не поддающегося лечению кортико-стерондными гормонами и иммунодепрессантами. Такие больные наблюдались рядом авторов, а также нами.
читать далее
Распространенные диагностические трудности
Радужка и зрачок. Вид их при иритах и глаукоме отличается. При ирите зрачок сужен, край его окружен каймой инфильтрации, зрачок может быть заполнен экссудатом, радужка обесцвечивается, приобретает грязный вид. При острой глаукоме зрачок расширен, часто имеет овальную форму с вертикальной длинной осью. Реакция на свет при обоих заболеваниях ослаблена или отсутствует. Сравните плотность обоих глазных […]
Кинетика осаждения частиц при проявлении скрытого изображения
Осаждение частиц на поверхность изображения в электрофотографическом процессе происходит благодаря электрическому притяжению под влиянием полей, соответствующих электростатическим изображениям. Эти поля, которые вблизи поверхности скрытого изображения могут быть довольно сильными, с увеличением расстояния от этой поверхности быстро ослабевают и становятся неэффективными. Поэтому частицы проявителя должны быть подведены к поверхности настолько близко, чтобы они попали в зону […]
Органоспецифические энзимы гистидаза
Получение значительно повышенных величин трансаминаз при повторном исследовании говорит об обострении хронического гепатита или новом некрозе при циррозе печени. Мансурова считает, что более ценным является исследование трансаминаз в печеночной ткани. Она находит, что при хронических гепатитах и циррозах активность трансаминаз в печени зависит от состояния активности и прогрессирования процесса. При неактивных хронических гепатитах и циррозах […]