Наследственные гликогенозы по существу являются врожденными энзимными нарушениями обмена гликогена. Их основнойха-рактерной особенностью является нарушение какого-либо энзимного звена в сложной цепи процессов, связанных с синтезом и разложением гликогена. Результатом этого нарушения становится накопление больших количеств нормального и ненормального по структуре гликогена в различных органах и в первую очередь в печени. Клинически одна из этих форм впервые была описана французским педиатром Lereboullet (1910), но его исчерпывающую патологоанатомию представил Gierke (1929), подчеркнув основную патоморфологическую особенность — чрезмерное накопление гликогена. За последние 20 лет было выяснено, что при отдельных формах гликогеноза существует различный врожденный энзимный дефект. Вскоре было установлено 6 форм гликогеноза с определенными энзимными дефектами, а в настоящее время их число увеличилось еще на 9. Раскрытие энзимного патогенеза гликогенозов обусловило клиническое разграничение и более точную нозологическую характеристику этих заболеваний, способствовало более правильному генетическому интерпретированию и определению гетерозиготных состояний при них, а также более углубленному изучению структуры и физиологии гликогена. Клиническое разграничение некоторых отдельных форм гликогеноза у некоторых больных все еще встречает непреодолимые трудности.
читать далее
Причины лихорадки
Температура тела повышается ступенеобразно и сопровождается относительной брадикардией и интоксикацией. Приблизительно к 7-му дню болезни у 90% больных появляются красные пятна, начинает пальпироваться селезенка, возникает спутанность сознания. Понос типа горохового супа относится к поздним симптомам и появляется чаще у взрослых, чем у детей. В ранней стадии заболевания назначают хлорамфеникол или ампициллин в больших дозах. Разумеется, […]
Патогенез прогрессирования
Развитие гнойных процессов в культе ампутированной конечности вне прямой и непосредственной связи с процессами, послужившими причиной ампутации у раненых, наблюдается реже. В большинстве случаев и здесь речь идет о значительном снижении резистентности организма под влиянием длительной интоксикации в период, предшествовавший ампутации, при ранениях, сопровождавшихся распространенными гнойно-гнилостными процессами. В подобных случаях ампутационная культя не всегда зашивается […]
Специализация клеток
Woerdeman (1933), Raven (1933) и Jacobson (1938а) для зародышей амфибий и птиц указали на неодинаковую интенсивность траты гликогена в клетках зачатков, дифференцирующихся с разной скоростью. В частности, клетки кишечной энтодермы куриного зародыша, по Jacobson, при прохождении их в бластоцель через губу бластопора теряют гликоген, потребляемый, очевидно, в метаболических процессах, связанных с дифференциацией (или детерминацией), и […]