Наследственные гликогенозы по существу являются врожденными энзимными нарушениями обмена гликогена. Их основнойха-рактерной особенностью является нарушение какого-либо энзимного звена в сложной цепи процессов, связанных с синтезом и разложением гликогена. Результатом этого нарушения становится накопление больших количеств нормального и ненормального по структуре гликогена в различных органах и в первую очередь в печени. Клинически одна из этих форм впервые была описана французским педиатром Lereboullet (1910), но его исчерпывающую патологоанатомию представил Gierke (1929), подчеркнув основную патоморфологическую особенность — чрезмерное накопление гликогена. За последние 20 лет было выяснено, что при отдельных формах гликогеноза существует различный врожденный энзимный дефект. Вскоре было установлено 6 форм гликогеноза с определенными энзимными дефектами, а в настоящее время их число увеличилось еще на 9. Раскрытие энзимного патогенеза гликогенозов обусловило клиническое разграничение и более точную нозологическую характеристику этих заболеваний, способствовало более правильному генетическому интерпретированию и определению гетерозиготных состояний при них, а также более углубленному изучению структуры и физиологии гликогена. Клиническое разграничение некоторых отдельных форм гликогеноза у некоторых больных все еще встречает непреодолимые трудности.
читать далее
Ограниченная подкожная эмфизема
Иногда боль возникает при непропорционально большом пузыре по сравнению с введенным количеством газа. В таком случае необходимо помнить о возможности травмы легкого иглой и возникновения спонтанного пневмоторакса. Формирование непропорционально большого газового пузыря не всегда связано со спонтанным пневмотораксом и в ряде случаев зависит от индивидуальных особенностей сократительности легкого (Ф. А. Михайлов и др.). Простое раздражение […]
Приступы аппендэктомии
У больного Н. Н. в возрасте 17 лет (1907 г.) после длительного семейного контакта с больной туберкулезом появились немотивированные периодические желудочно-кишечные нарушения диспепсического характера.. В 1911 г. после повторных приступов произведена аппендэктомия по поводу приступа острого аппендицита, но диспепсические явления остались.. В 1912 г. в 22 летнем возрасте перенес кровохарканье без выраженных изменений в легких, […]
Воспалительные изменения
В ходе нагноения костной раны нередко создаются условия для распространения гнойного процесса за пределы зоны первичного повреждения как в кости, так и в мягких тканях, в результате чего не только увеличиваются размеры очага нагноения, но иногда меняется качество гнойного процесса, который приобретает характер флегмоны, гнойно-гнилостного или гнилостного воспаления в сочетании с гнойным тромбофлебитом, гнойными затеками, […]