Наследственные гликогенозы по существу являются врожденными энзимными нарушениями обмена гликогена. Их основнойха-рактерной особенностью является нарушение какого-либо энзимного звена в сложной цепи процессов, связанных с синтезом и разложением гликогена. Результатом этого нарушения становится накопление больших количеств нормального и ненормального по структуре гликогена в различных органах и в первую очередь в печени. Клинически одна из этих форм впервые была описана французским педиатром Lereboullet (1910), но его исчерпывающую патологоанатомию представил Gierke (1929), подчеркнув основную патоморфологическую особенность — чрезмерное накопление гликогена. За последние 20 лет было выяснено, что при отдельных формах гликогеноза существует различный врожденный энзимный дефект. Вскоре было установлено 6 форм гликогеноза с определенными энзимными дефектами, а в настоящее время их число увеличилось еще на 9. Раскрытие энзимного патогенеза гликогенозов обусловило клиническое разграничение и более точную нозологическую характеристику этих заболеваний, способствовало более правильному генетическому интерпретированию и определению гетерозиготных состояний при них, а также более углубленному изучению структуры и физиологии гликогена. Клиническое разграничение некоторых отдельных форм гликогеноза у некоторых больных все еще встречает непреодолимые трудности.
читать далее
Развитие нервной системы
Регуляция митотической активности путем рефлекторного торможения митоза в различных тканях, через посредство усиленного выброса адреналина надпочечником в кровь (Г. С. Стрелин и В. В. Козлов, 1959; С. С. Лагучев, 1966) становится возможной лишь на сравнительно высоких ступенях зрелости нервной системы. Как показала Л. В. Суворова (1956а, б), у зрелорождающихся млекопитающих (морская свинка) эта способность нервной […]
Исследование антибиотиков широкого спектра действия
Наготове должны быть электро-отсос и кислородный ингалятор. Поскольку приступ апноэ можно быстро прекратить с помощью энергичного лечения, его приемы подробно описаны ниже. Ребенка кладут вниз лицом на правое предплечье и ладонь так, чтобы его ножки обнимали локтевую область. Указательным пальцем правой кисти, введя его в рот ребенку, выдвигают вперед язык. Сверху ребенка фиксируют левой рукой […]
Анализ случаев остеомиелита
Тот факт, что в период полового созревания в потовых и сальных железах нередко возникают воспалительные процессы, позволяет считать, что именно эти железы служат наиболее частыми входными воротами для возбудителя остеомиелита. Однако сам по себе факт наличия микроорганизмов в костном мозгу не может объяснить возникновения остеомиелита. Для этого необходим ряд местных и общих условий, допускающих патогенное […]