Энзимное нарушение при этой форме приводит к блокированию основного пути разложения гликогена и накоплению его в печени и. почках. Это блокирование разложения гликогена обусловлено отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы. Структура гликогена нормальная. Патофизиология. Гипогликемия при голодании обусловлена отсутствием глюкозо-6-фосфатазной активности в печени. Фермент глюкозо-6-фосфатаза играет главную роль при регулировании глюкозы в крови. Его активность особенно выражена у детей грудного возраста. Активирование печеночной фосфор ил азы адреналином и гликогеном предотвращает колебание уровня глюкозы крови при отсутствии глюкозо-6-фосфатазы. Во время голодания и при отсутствии возможности образования свободной глюкозы при распаде гликогена образуется много молочной кислоты. Кетоз при голодании обязан в основном пониженному уровню глюкозы в крови. Это приводит к освобождению адреналина, который со своей стороны мобилизует жирные кислоты из депо жировой ткани. Излишек жирных кислот окисляется не полностью и это влечет за собой образование кетоновых тел. Упорная гипогликемия вынуждает организм для удовлетворения своих энергетических нужд идти по пути усиления жирового обмена, и в результате этого развиваются гиперлипидемия, жировая дегенерация печени и почек и ксантоматоз. Усиленный синтез холестерола может быть связан с неправильным окислением жирных кислот. Допускается еще, что высокий уровень мочевой кислоты связан с повышенной активностью гексозомонофосфатного цикла. Повышенный уровень мочевой кислоты в крови не сопровождается соответствующим увеличением выделения ее с мочой, что обусловливает иногда появление симптомов подагры.
читать далее
Распространенные диагностические трудности
Радужка и зрачок. Вид их при иритах и глаукоме отличается. При ирите зрачок сужен, край его окружен каймой инфильтрации, зрачок может быть заполнен экссудатом, радужка обесцвечивается, приобретает грязный вид. При острой глаукоме зрачок расширен, часто имеет овальную форму с вертикальной длинной осью. Реакция на свет при обоих заболеваниях ослаблена или отсутствует. Сравните плотность обоих глазных […]
Внутриклеточная локализация энзимов
Внутриклеточная локализация энзимов особенно важна для деформации энзимного типа органа в плазме. Расположенные в цитозоле клеток легкорастворимые энзимы типа ГПТ и ЛДГ переходят в плазму и при легких поражениях, тогда как расположенные в митохондриях ГлДГ и часть ГОТ увеличиваются при более тяжелых поражениях. При обнаружении увеличения цитозольных энзимов и изоэнзимов в плазме (например, при неосложненном […]
Говоря о теоретических основах эволюционной гистологии
Задача этой и трех следующих глав состоит в том, чтобы, исходя из общих положений, намеченных А. Н. Северцовым, очертить некоторые перспективы дальнейшей разработки вопросов эволюции тканевых и клеточных структур с учетом коренных сдвигов, происшедших в цитологии и гистологии за последние два десятилетия. Будучи последовательным дарвинистом, А. Н. Северцов многократно подчеркивал, что в объяснении причин эволюции […]