Дети почти всегда гипотрофичны вследствие отсутствия аппетита и диареи, вялы, слабо прибавляют в весе и росте. Поджелудочная железа, хотя и увеличена, никогда не пальпируется. Печень умеренно увеличена, часто развивается цирроз. Дети отстают в нервно-психическом развитии. Отмечается повышенная чувствительность к рецидивирующим бактериальным инфекциям кожи и дыхательной системы. Гематологические изменения выражены не обязательно. Они проявляются нейтропенией (иногда ниже 500 в мм3; 25), анемией и тромбоцитопенией. Общий белок чаще всего умеренно понижен с соответствующим понижением белковых фракций. Иммуноглобулины нормальны или понижены. В моче изменения не определяются. Рентгенография костей часто выявляет остеопороз. Важным параклиническим симптомом является отсутствие или наличие следов трипсина, амилазы и липазы в поджелудочном соке. С испражнениями выделяются большие количества жиров (10-45 г в сутки; 17). Потовый тест отрицателен. При сцинтиграфии поджелудочная железа не поглощает метионин. Диагноз ставится при наличии гипотрофии, хронической жировой диареи, частых кожных и респираторных инфекций, подтверждается посредством хирургической биопсии поджелудочной железы. Дифференциальную диагностику следует проводить с муковисцидозом и це-лиакией. Лечение экстрактами (6-8 г) поджелудочной железы дает хорошие результаты. Прогноз благоприятнее, чем при муковисцидозе. Поджелудочная железа, кроме островкового аппарата, синтезирующего гормоны инсулин и глюкагон, имеет экзокринный аппарат, производящий различные энзимы, участвующие в переваривании основных питательных веществ — белков, жиров и углеводов. При врожденном отсутствии некоторых из этих энзимов развиваются соответствующие нарушения в разложении пищевых продуктов. В настоящее время известны только некоторые подобные врожденные энзимные аномалии.
читать далее
Дефект первоначального обследования
В ряде случаев дифференциальный диагноз туберкулеза легких представляет серьезные трудности. Источниками диагностических ошибок в основном являются следующие моменты. 1. Дефекты первоначального ознакомления с состоянием больного: недостаточный учет анамнестических и анагностических данных. В последнем случае речь идет о предшествующих врачебных заключениях, протоколах рентгенологического исследования (рентгенограмм, флюорографических данных), лабораторных исследований мокроты, крови, мочи и пр. 2. Дефект […]
Причины судорог у больных с ОПН
Причиной судорог у больных с ОПН обычно является гипертензия и только в терминальных стадиях — уремия. При судорогах внутривенно вводят 10 мг диазепама, или внутримышечно 6-10 мл. (стеклянным шприцем) паральдегида, или 200-300 мг фенобарбитала натрия. При необходимости введение седативных препаратов повторяют, пока с помощью гипотензивной терапии не нормализуется артериальное давление. У гепаринизированных больных следует по […]
Венозная воздушная эмболия
Важнейшей технической новинкой в этом отношении явился выпуск трансфузионных жидкостей в эластичных пластиковых пакетах вместо флаконов. Пакеты при опорожнении не заполняются воздухом и содержат его очень немного, поэтому эмболия, даже если может произойти, будет небольшой. Многие системы для переливания снабжены шариковым или лепестковым клапаном, перекрывающим капельницу при ее опорожнении. Если клапана в системе нет, то […]