Заболевание наследственное и передается, вероятно, аутосомно-рецессивным путем. Отсутствие липазы не обусловливается анатомическими нарушениями. Предполагается избирательное нарушение функции клеток, секретирующих липазу. Клинически заболевание проявляется сразу после рождения или позднее, обычно после начала кормления. Важнейшим симптомом является жировая диарея. Испражнения обильны, кашеобразны, жирные, с неприятным запахом. Иногда испражнения приобретают вид жидкого жира желтого или оранжевого цвета и некоторые сравнивают их с топленым маслом. Характерно, что дети имеют хороший аппетит, физически и нервно-психически очень хорошо развиты. Общепринятые параклинические исследования (крови и мочи) дают нормальные результаты. Выведение жира с испражнениями сильно увеличено (30-50 г в сутки). Потовый тест отрицателен. Диагностика. Диагностическую ценность имеет выявление полного или почти полного отсутствия липазы в соке поджелудочной железы, тогда как концентрации трипсина и амилазы слегка сжижены или нормальны. При биопсии поджелудочной железы обнаруживается ее нормальное гистологическое строение. Дифференциальная диагностика проводится с муковисцидозом и целиакией. Лечение состоит в назначении больших доз экстракта поджелудочной железы.
читать далее
Режим тренировки при компенсации процесса
В периоде выздоровления, когда наступила стабилизация изменений и умеренное физическое напряжение и труд не вызывают ни повышения температуры, ни резкого утомления, разрешается осторожная тренировка. В санаторных условиях речь идет о чередовании покоя и физической нагрузки с включением в режим элементов лечебной физкультуры. Больному разрешают прогулки, начиная с 15-20 минут с постепенным увеличением времени до 1-2 […]
Туберкулезный инфильтрат
Диагноз подкрепляется рентгенограммой легких, прицельными снимками и томографией. Физикальные данные в ранних фазах отсутствуют. При дифференцировании таких изменений следует учитывать анамнез, особенно контакт с больными открытой формой туберкулеза. Сходные по рентгеновской картине очаговые тени, реже в верхушках легких, наблюдаются при метастазированин рака, например рака желудка. Иногда наблюдаются очаговые тени в результате нетуберкулезных пневмонических изменений у […]
Подготовка оборудования для переливания
Дистиллированная вода, используемая для приготовления внутривенных растворов и для промывки оборудования, соприкасающегося с кровью, перед стерилизацией должна быть очищена от бактерий и пирогенов. Для этого пользуются специальным медицинским дистиллятором и воду используют не позднее нескольких часов с момента приготовления. Растворы, изготовленные на основе свежей дистиллированной воды, должны стерилизоваться не позднее 4 ч с момента приготовления, […]