Болезнь Wilson — Коновалова является давно изученным заболеванием, характеризующимся одновременным поражением печени и Дегенерацией экстрапирамидных базальных ганглиев головного мозга с соответствующей неврологической и печеночной симптоматикой и типичными нарушениями обмена меди и аминокислот. Клинические проявления болезни описаны Ormered и Gowers еще в конце прошлого столетия. В 1912 г. Wilson его назвал прогрессирующей лентикулярной дегенарецией, a Hall — гепатолентикулярной дегенерацией или болезнью Wilson. В последние годы это заболевание было изучено достаточно подробно и всесторонне. Коновалов значительно обогатил познания о заболевании новыми фактами и предложил называть его гепатоцеребральной дистрофией. Заболевание является сравнительно редким. Встречается в детском и юношеском возрасте, чаще всего между 5 и 25 годами, поражая оба пола одинаково. На сегодняшний день число больных этим заболеванием в мире значительно возросло и превысило 1000. У.4нас больных гепатолентикулярной дегенерацией наблюдали и описали Божиков и Георгиев, Гашев, Василев, Браилски и Коларски. В прошлом болезнь Wilson — Коновалова составляла лишь 7% всех заболеваний печени детского возраста — в основном случаи так называемого ювенильного идиопатического fцирроза печени. В настоящее время этот процент возрос до 20. Благодаря большим достижениям биохимии, генетики, биофизических и физико-химических исследований в последние 2-3 десятилетия стало известно, что болезнь Wilson — Коновалова является генетически обусловленной энзимопатией с аутосомно-рецессивным путем наследования.
читать далее
Рентгеновские лучи
Пучки протонов состоят из положительно заряженных осколков ядер атомов, разогнанных до высоких энергий. Протоны могут проникать глубоко в организм и вызывать там обширные разрушения. Пучки нейтронов состоят из незаряженных осколков атомных ядер, обладающих значительной кинетической энергией. Они выделяются при радиоактивном распаде и, кроме того, могут создаваться в ускорителе. Пучки нейтронов, обладающие большой энергией, проникают глубоко […]
Туберкулез бронхов
При дифференциальной диагностике затруднения возникают в некоторых случаях при распознавании рака гортани. При этом иногда вопрос решает биопсия. Чрезвычайно важно установить поражение гортани как можно раньше, т. е. распознать начальные проявления болезни. Так как поражение может вначале протекать бессимптомно, то совершенно обязателен профилактический осмотр гортани у всех больных туберкулезом. Лечение (молчанием) при соответствующем режиме в […]
Пункция артерии
Если необходим забор серийных проб крови или требуется прямое измерение артериального давления, в артерию вводят пластиковую канюлю. Канюля должна быть гибкой, с параллельными, покрытыми тефлоном, стенками, так как коническая канюля может полностью обтурировать просвет сосуда. Проходимость канюли поддерживают введением через каждый час по 1 мл гепаринизированного изотонического раствора хлорида натрия (1000 ЕД гепарина в 500 […]