Исходя из семейного характера заболевания, многие авторы считают гепатолентикулярную дегенерацию пороком развития, при котором существует неполноценность печени и подкорковых ганглиев мозга. Некоторые авторы допускают, что вирусный гепатит, как и некоторые интоксикации, недоедание, малярия и др., является причиной развития заболевания. Открытие Rumpel в 1959 г. факта, что у больных с гепатолентикулярной дегенерацией содержание меди в печени и почках во много раз повышено, стало поворотным пунктом в изучении этого заболевания. В 1948 г. Uzman, Denny — Brown впервые установили значительную аминацидурию при этом заболевании. В последнее время доказано, что в этиологии гепатолентикулярной дегенерации играет роль генетически обусловленный дефект обмена меди, особенно в некоторых энзимных структурах этого обмена. Известно, что медь является одним из микроэлементов человеческого организма. Наиболее богаты этим металлом печень, базальные ганглии, почки, селезенка, мышцы и сердце. Нормальная концентрация меди в плазме 100-120 мкг%, 93% этого количества находится в виде церулоплазмина и только 7% меди связаны с сывороточным альбумином. Связывание меди в церулоплазмине прочное и осуществляется в печени, начиная с HI-IV лунного месяца развития плода в норме. Церулоплазмин впервые выделен Holmberg и Laurell. Он является а2-глобулином с молекулярным весом 151 000 и имеет характерный синеватый цвет. Каждая его молекула содержит 8 атомов меди и обладает высокой окислительной энзимной активностью. Электрофоре-тическими исследованиями установлено, что церулоплазмин состоит из двух фракций-75% церулоплазмина С (так называемая фракция С-С) и 25% церулоплазмина D (фракция C-D). Эти фракции обладают различной активностью при связывании с ионами меди. Превращение фракции C-D в фракцию С-С является энзимной реакцией, катализируемой C-D-киназой в гепатоцитах. По данным Ravin, нормальная концентрация церулоплазмина в плазме 25-45 мкг% (в среднем 33 мкг%).
читать далее
Обширные и разнообразные экспериментальные данные
В этой связи следует вспомнить, что большинство фактов, говорящих об отсутствии строгой специфичности зародышевых листков при бесполом размножении и в экспериментальных условиях, относится главным образом к беспозвоночным (включая низших хордовых). Не случайно самое разительное изменение судьбы зародышевых листков наблюдается у наиболее низко организованных Metazoa — у губок (уже рассмотренное выше «извращение листков»). Чем выше организация […]
Санитарно-профилактические мероприятия
Работами последних лет установлено постепенное отодвигание первичной инфекции на более поздние возрасты. Это безусловно является результатом всех санитарно-профилактических мероприятий и специфической профилактики. Из изложенного в предыдущих разделах и приведенных данных выявляется все разнообразие первичных форм туберкулеза. Как указано в разделе, посвященном морфологии первичных форм туберкулеза, характерной чертой таких поражений является выраженное участие лимфатической системы в […]
Операционное сечение
У всех больных воспалительные изменения в бронхиальном дереве по направлению от корня в каверне усиливались: нарастали отек, гиперемия, гиперсекреция, воспалительно-клеточная инфильтрация, нередко с очагами гранулирования и разрушением различных структур стенки. У четырех человек на протяжении нескольких генераций бронхов выявлялись туберкулезные грануляции и туберкулезные бугорки. У одного больного туберкулезный панбронхит сопровождался очаговым некрозом стенки бронхов. Наибольшие […]