Болезнь Wilson — Коновалова является давно изученным заболеванием, характеризующимся одновременным поражением печени и Дегенерацией экстрапирамидных базальных ганглиев головного мозга с соответствующей неврологической и печеночной симптоматикой и типичными нарушениями обмена меди и аминокислот. Клинические проявления болезни описаны Ormered и Gowers еще в конце прошлого столетия. В 1912 г. Wilson его назвал прогрессирующей лентикулярной дегенарецией, a Hall — гепатолентикулярной дегенерацией или болезнью Wilson. В последние годы это заболевание было изучено достаточно подробно и всесторонне. Коновалов значительно обогатил познания о заболевании новыми фактами и предложил называть его гепатоцеребральной дистрофией. Заболевание является сравнительно редким. Встречается в детском и юношеском возрасте, чаще всего между 5 и 25 годами, поражая оба пола одинаково. На сегодняшний день число больных этим заболеванием в мире значительно возросло и превысило 1000. У.4нас больных гепатолентикулярной дегенерацией наблюдали и описали Божиков и Георгиев, Гашев, Василев, Браилски и Коларски. В прошлом болезнь Wilson — Коновалова составляла лишь 7% всех заболеваний печени детского возраста — в основном случаи так называемого ювенильного идиопатического fцирроза печени. В настоящее время этот процент возрос до 20. Благодаря большим достижениям биохимии, генетики, биофизических и физико-химических исследований в последние 2-3 десятилетия стало известно, что болезнь Wilson — Коновалова является генетически обусловленной энзимопатией с аутосомно-рецессивным путем наследования.
читать далее
Воспалительные изменения
Уже в месте перерезки степка бронхов всегда отечна, гиперемирована, лимфатические сосуды ее расширены, заполнены лимфой. Воспалительно-клеточная инфильтрация имела полиморфный характер (лимфоциты, макрофаги, лейкоциты, тучные клетки), но в большинстве своем значительна примесь эозинофилов. Инфильтрация захватывала слизистую и подслизистую оболочки, формировались гнезда грануляций; во всех случаях уже в месте перерезки можно было видеть туберкулезные бугорки. Зндо — […]
Пролиферативные процессы
В дальнейшем при диафизарных переломах, начиная с конца первого месяца, грануляции часто врастают и в гнойную полость, стелясь по поверхности секвестров. При одновременно происходящем сморщивании гноеродной оболочки секвестры замуровываются в грануляциях, а весь очаг нагноения расчленяется на ряд мелких полостей, содержащих секвестры и соединенных между собой свищевыми ходами. В стенках этих полостей также формируются губчатые […]
Реактивные процессы
На фоне отмеченных ранних реактивных изменений при микроскопическом исследовании выявляется некроз в зоне перелома: в мягких тканях — с конца первых суток, в кости — с 5-7-х суток. В зависимости от силы травматического воздействия и степени расстройств кровообращения объем некротизированных тканей бывает различен. При простых закрытых переломах он касается узкой краевой зоны, где клетки перестают […]