Около 1/3 больных АГС имеют тенденцию к повышенному выделению натрия — так называемый синдром потери соли. Патогенез этого синдрома выяснен не полностью. По мнению одних авторов, он обусловливается глубоким дефицитом 21-гидроксилазы, при котором страдает синтез не только кортизола, но и альдостерона, вследствие чего натрий выделяется в повышенных количествах. В результате этого развивается острая надпочечниковая недостаточность вследствие потери соли. Однако высокий уровень альдостерона устанавливается не во всех случаях. Другие авторы связывают потерю соли с предполагаемым натрий-мочевым гормоном, производимым надпочечниками при их врожденной гиперплазии. Третьи объясняют эту форму накоплением прогестерона и 17-гидроксипрогестерона, имеющих антагонистическое действие по отношению к альдостерону. Больные с обычным вирилизмом компенсируют это антагонистическое действие более слабым дефицитом 21-гидроксилазы, а больные с потерей соли не могут осуществить эту компенсацию. Энзимный дефект 11-$-гидроксилирования. Блокирование 11-6-гидроксилазы нарушает синтез кортизола и альдостерона. Стерои-досинтез приостанавливается на уровне 11-дезокси-17-гидрокорти-костерона (соединение S). Накопление последнего и 11-дезоксикор-тикостерона играет патогенетическую роль при развитии гипертонии, сочетающейся с симптоматикой андрогенизации. Дефицит 3-$-гидроксистероиддегидрогеназы. Этот дефицит является редкой формой врожденного АГС, при котором блок находится на уровне превращения А-5-прегненолона в прогестерон. Нарушается синтез всех стероидных гормонов, кроме андрогенов, которые могут образовываться из А-5-прегненолона, минуя 17-оксипрег-ненолон. С мочой выделяется в основном дегидроэпиандростерон, обладающий слабым андрогенизирующим действием. Такие дети слабо вирилизированы, но у них развивается почечная недостаточность с потерей соли и циркуляторным коллапсом, быстро приводящим к летальному исходу.
читать далее
Заражение человека туберкулезом
Разумеется, не исключена возможность и контактной инфекции, особенно в детском возрасте (ползунки!). Дети прикасаются руками к источникам инфекции (носовые платки, посуда), подносят загрязненные руки ко рту, носу и таким образом могут заражаться туберкулезом. Следует помнить и о возможности инфекции при заглатывании инфицированной пищи, особенно при питье молока от пораженных туберкулезом (жемчужницей) коров. Эту возможность заражения […]
Недостаток магния
Отмечаются высокие острые зубцы Т, снижение амплитуды зубцов Р, появление предсердных экстрасистол, нарушение внутрижелудочковой проводимости, постепенно нарастающее вплоть до асистолии. Лечение. Если уровень калия в плазме после операции превышает 6 ммоль/л, необходимо срочное внутривенное введение 100 мл 50% раствора глюкозы с 50 ЕД растворимого инсулина. При хорошей функции почек вводят калийвыводящие диуретики, например 40 мг […]
Туберкулезный бронхит
Деформация бронхов у этих больных выражена значительно, множественные стенозы сменялись ретенционными, иногда деструктивными бронхоэктазами. У нескольких человек с капсулированными кавернами патологические изменения бронхов оказывались наиболее значительными н распространялись от места операционного разреза диффузно во всем удаленном участке легкого. Воспаление в большинстве своем было в стадии обострения, туберкулезные бугорки и грануляции имелись в различных участках, стенки […]