В крайнем случае происходит дисбаланс в синтезе гормонов, что во многом определяет симптоматику заболевания. Считается, что основную роль играет недостаточность 21-гидроксилазы, вследствие чего резко снижается выработка кортизола. Недостаточность кортизола по механизму обратной связи приводит к возбуждению гипоталамо-гипофизарной системы и усилению продукции АКТГ. Повышенная стимуляция АКТГ вызывает, с одной стороны, гиперплазию надпочечников, а с другой стороны — сверхпродукцию андрогенов, обусловливающих вирилизацию организма. В результате энзимного блока гормоносинтез прекращается на более ранней стадии и накапливаются продукты, предшествующие в нормальных условиях стадии, в которой работает дефицитный энзим. Из этих стероидов и в норме образуются андрогены надпочечников. Так объясняется гиперандрогения. Патологическое усиление продукции андрогенов начинается между 12-й и 15-й неделей внутриутробной жизни, после дифферен-цировки половых желез, но до формирования наружных половых органов. Эта гиперандрогения при развитии организма вызывает диссоциацию между генотипом и фенотипом. У девочек происходит большая или меньшая вирилизация наружных гениталий (гипертрофия клитора, недоразвитие влагалища, образование урогени-тального синуса), часто затрудняющая определение истинного пола при рождении таких детей. После рождения в результате дальнейшей гиперандрогении вирилизация организма продолжается и приводит к усиленному развитию мускулатуры, гипертрихозу, акне, огрубению голоса, нарушению или прекращению менструаций. У мальчиков гиперандрогения вызывает преждевременное половое созревание (преждевременный псевдопубертат): вначале рост ускоряется, половой член увеличивается, появляются вторичные половые признаки, половое влечение, но сперматогенез отсутствует
читать далее
Место операционного разреза
Клинический диагноз. Хронический абсцесс нижней доли левого легкого. Больному удалена нижняя доля левого легкого. Послеоперационный период протекал без осложнений. Патологоанатом и чес кое исследование операционного материала. Макроскопически: бронхи в месте перерезки имеют тонкие стенки. Сегментарный бронх 10-го сегмента ведет в огромную неправильной формы полость около 5 см в диаметре. Стенки полости изнутри гладкие, с одной […]
Энзимы клеточного происхождения
В результате преодоления основных трудностей при исследовании энзимов в моче и выяснения их диагностического значения в последнее время оформляется комплекс энзимов: — показатели повреждения канальцевой мембраны — ЛАП, возможно, и ГГПТ, ЩФ; — показатели нарушения канальцевой резорбции — лизоцим; — показатели повреждения лизосом канальцев: В-глюкуронидаза и арилсульфатаза. В последние годы ЛАП в моче стал объектом […]
Практическое применение классификации туберкулеза
Однако не только хирургическая практика подчеркивает значение сегментарного строения долей легких. По-видимому, и развитие процесса, в частности бронхогенное распространение туберкулеза, связано с сегментарным строением легкого. В этом направлении потребуются еще дальнейшие изыскания патологоанатомов и экспериментальное изучение ряда имеющих значение для клиники вопросов. Практическое применение классификации туберкулеза будет показано ниже, в клинических примерах, подобранных соответственно основным […]