Около 1/3 больных АГС имеют тенденцию к повышенному выделению натрия — так называемый синдром потери соли. Патогенез этого синдрома выяснен не полностью. По мнению одних авторов, он обусловливается глубоким дефицитом 21-гидроксилазы, при котором страдает синтез не только кортизола, но и альдостерона, вследствие чего натрий выделяется в повышенных количествах. В результате этого развивается острая надпочечниковая недостаточность вследствие потери соли. Однако высокий уровень альдостерона устанавливается не во всех случаях. Другие авторы связывают потерю соли с предполагаемым натрий-мочевым гормоном, производимым надпочечниками при их врожденной гиперплазии. Третьи объясняют эту форму накоплением прогестерона и 17-гидроксипрогестерона, имеющих антагонистическое действие по отношению к альдостерону. Больные с обычным вирилизмом компенсируют это антагонистическое действие более слабым дефицитом 21-гидроксилазы, а больные с потерей соли не могут осуществить эту компенсацию. Энзимный дефект 11-$-гидроксилирования. Блокирование 11-6-гидроксилазы нарушает синтез кортизола и альдостерона. Стерои-досинтез приостанавливается на уровне 11-дезокси-17-гидрокорти-костерона (соединение S). Накопление последнего и 11-дезоксикор-тикостерона играет патогенетическую роль при развитии гипертонии, сочетающейся с симптоматикой андрогенизации. Дефицит 3-$-гидроксистероиддегидрогеназы. Этот дефицит является редкой формой врожденного АГС, при котором блок находится на уровне превращения А-5-прегненолона в прогестерон. Нарушается синтез всех стероидных гормонов, кроме андрогенов, которые могут образовываться из А-5-прегненолона, минуя 17-оксипрег-ненолон. С мочой выделяется в основном дегидроэпиандростерон, обладающий слабым андрогенизирующим действием. Такие дети слабо вирилизированы, но у них развивается почечная недостаточность с потерей соли и циркуляторным коллапсом, быстро приводящим к летальному исходу.
читать далее
Результаты лечения
Ввиду бесперспективности консервативной терапии при данной форме туберкулеза легких, а также на основании удовлетворительных данных функционального обследования, больная была подготовлена к операции. 20/XI-1958 г. операция — резекция второго сегмента правого легкого. Послеоперационный период протекал гладко. Легкое полностью расправилось. Через месяц после операции частично восстановилась подвижность диафрагмы. Полностью исчезли явления интоксикации. Прекратилась экстрасистолия. В предоперационный и […]
Рекапитуляция зародышевыми листками
Итак, основные положения классической теории зародышевых листков заключаются в признании и объяснении того факта, что у всех многоклеточных животных на определенных, более или менее ранних, стадиях эмбрионального развития образуются два (у кишечнополостных) или два, а затем три (у всех Bilateralia)зародышевых листка, каждый из которых характеризуется своим положением в составе зародыша (принцип топографии), проспективным значением, т. […]
Процессы, использующие перенос изображения
Хорошо известно, что большинство цветов и оттенков можно довольно точно передать правильным подбором основных цветов: красного, зеленого и голубого, или трех дополнительных: синего, пурпурного и желтого. Применяя названные цветные проявители, можно получить цветные ксерографические отпечатки, по крайней мере теоретически. Для этого ксерографическая пластина должна иметь фотослой, чувствительный к красному, зеленому и голубому цветам. Практически это […]