Клиническая картина. Заболевание начинается с желтухи уже в первые дни после рождения. Эта желтуха не проходит и усугубляется на второй неделе и в большинстве случаев приводит к симптомам ядерной желтухи. Гепатомегалия умеренная. Селезенка не увеличена. Желчный пузырь хорошо выявляется при холецистографии. В тяжелейших случаях желчь имеет почти белый или золотисто-желтый цвет. Если дети переживают неонатальный период, смерть наступает, за малыми исключениями, на 1-м или 2-м году жизни. Описан больной с полным энзимным дефектом, доживший до 15 лет (тип II). Лабораторные изменения. Повышение сывороточного билирубина идет преимущественно за счет непрямой фракции (более 90% от общего). Его величины варьируют относительно постоянного уровня и колеблются у отдельных лиц между 15 и 35 мг%. Косвенные тесты на глюкуронирующую функцию печени серьезно изменены. Прямое определение глюкуронилтрансферазы в гомогенатах печени показывает отсутствие активности при использовании билирубина в качестве субстрата и нулевую или низкую активность при использовании других акцепторов глюкуроновой кислоты. Несмотря на высокие величины сывороточного билирубина, не наблюдается повышенного выделения билирубина и уробилиногеновых тел с мочой. Картина крови и все пробы определения гемолитической активности, включая и продолжительность жизни эритроцитов, остаются нормальными. Не устанавливаются отклонения и при функциональном исследовании печени.
читать далее
Дегенеративные (инволютивные) изменения
Таково отмирание части малодифференцированных клеток эмбрионального кишечного эпителия, связанное, по мнению Рар (1933), с образованием складок и ворсинок слизистой оболочки; гибель клеток зачатка парафиза и зачатков различных ганглиев, посредством которой осуществляется исчезновение временно (в порядке рекапитуляции) появляющихся у зародыша рудементированных образований (Ernst, 1926). Сюда же следует отнести атрезию избыточных фолликулов с ооцитами в яичнике. Не […]
Значительная гипертрофия
Стенки сосудов респираторной ткани, особенно вен, значительно склерозированы, просвет вен суживался в связи с разрастанием и склерозом интимы. Функциональное исследование до операции: спирометрия — 2500 (74%), проба Штанге — Генча — 30-15-30, пневмотахометрия вдох 1,5 л/с, выдох 2,5 л/с. Пульс — 64, АД — 100/75; СО — 45; МОС -2900 (83%). По данным ЭКГ имеются […]
Определение экзокринной энзимной
Точное определение экзокринной энзимной недостаточности поджелудочной железы важно для прогноза и лечения больных с хроническим панкреатитом. При изучении 40 больных хроническим панкреатитом в Институте гастроэнтерологии посредством панкреозимин-секретинового теста в 87,2% установлены данные за экзокринную недостаточность поджелудочной железы. Чаще всего была нарушена бикарбонатная секреция и на втором месте стояла секреция энзимов амилазы, липазы и карбоксилазы. Сравнительно […]