Самое тяжелое поражение — нарушение глюкуронирующей функции печени — встречается при редком семейном заболевании, описанном Crigler и Najiar в 1952 г. под названием семейной негемолитической желтухи с ядерной желтухой. К настоящему времени описано около 40 лсучаев. Патобиохимия. Врожденный энзимный дефект глюкуронилтрансферазы является полным при типичных формах заболевания и, по всей вероятности, затрагивает все молекулярные формы энзимной системы. Соответственно этому активность глюкуронилтрансферазы, определяемая в гомогенате печеночного биопсийного материала, резко снижена независимо от типа используемого субстрата (билирубин, 4-метилюмбелиферон, 4-нитрофенол и др.). Блок во внутрипеченочном транспорте свободного билирубина приводит к чрезвычайно высокой гипербилирубинемии, так как производство желчных пигментов нормально и даже повышено в некоторых случаях (шунтовой механизм). При этом следовало бы ожидать непрерывного повышения сывороточного билирубина вплоть до смерти пораженных детей. Вопреки этому ожиданию он достигает определенного уровня (около 30 мг%) и остается таким до конца жизни. В связи с этим считается, что свободный билирубин у таких больных выделяется путем усиления распада дополнительными невыясненными путями. Часть непрямого билирубина выделяется и через кишечную стенку. Удобной моделью этого заболевания являются мутантные крысы линии Gunn с врожденным дефицитом глюкуронилтрансферазы. Патологическая анатомия. Гистоморфологические изменения в печени скудны, наблюдается нормальная картина или легкий недиффузный перипортальный фиброз. Электронно-микроскопические исследования показывают изменения в сосудистом полюсе печеночных клеток с потерей микроворсин и изменениями в синусоидальном эндотелии. Гладкий эндоплазматический ретикулум сильно разрастается по сравнению с зернистым. В окружности желчных капилляров наблюдается накопление билирубиноподобного пигмента.
читать далее
Гетеротипические взаимодействия
Интегрирующие факторы развития в целом и, в частности, гистогенеза весьма разнообразны. На ранних стадиях развития (дробление, гаструляция, нейруляция) это, преимущественно, примитивные контактные и обменные взаимодействия, причем последние осуществляются путем простой, хотя подчас и избирательной, диффузии веществ из одних клеток в другие. Имеют значение также силы слипания клеточных мембран. На более поздних стадиях, когда появляются сосудистая, […]
Эстеразы
Это липолитические ферменты, разлагающие триглицериды до глицерина и жирных кислот. К этой группе энзимов принадлежат липаза, фосфолипаза А и В, холинэстераза и др. Поджелудочная железа секретирует липолитические энзимы в активной форме и, депонируя их в зимогенных гранулах, предохраняет клеточные липиды от их воздействия. Естественным субстратом, на который действует липаза поджелудочной железы, являются тригли-цериды с длинными […]
Основные виды переломов
Смещение по длинной оси в свою очередь может вызвать удлинение конечности, укорочение ее, вклинение отломков кости. Различные формы смещения могут комбинироваться. Неполные переломы представлены следующими разновидностями: надломы, характерные для костной системы детей, напоминающие так называемые переломы зеленой ветки; импрессионные вдавленные переломы, типичные для плоских костей, особенно костей черепа; щелевидные переломы, т. е. собственно трещины в […]