Клиническая картина. Заболевание начинается с желтухи уже в первые дни после рождения. Эта желтуха не проходит и усугубляется на второй неделе и в большинстве случаев приводит к симптомам ядерной желтухи. Гепатомегалия умеренная. Селезенка не увеличена. Желчный пузырь хорошо выявляется при холецистографии. В тяжелейших случаях желчь имеет почти белый или золотисто-желтый цвет. Если дети переживают неонатальный период, смерть наступает, за малыми исключениями, на 1-м или 2-м году жизни. Описан больной с полным энзимным дефектом, доживший до 15 лет (тип II). Лабораторные изменения. Повышение сывороточного билирубина идет преимущественно за счет непрямой фракции (более 90% от общего). Его величины варьируют относительно постоянного уровня и колеблются у отдельных лиц между 15 и 35 мг%. Косвенные тесты на глюкуронирующую функцию печени серьезно изменены. Прямое определение глюкуронилтрансферазы в гомогенатах печени показывает отсутствие активности при использовании билирубина в качестве субстрата и нулевую или низкую активность при использовании других акцепторов глюкуроновой кислоты. Несмотря на высокие величины сывороточного билирубина, не наблюдается повышенного выделения билирубина и уробилиногеновых тел с мочой. Картина крови и все пробы определения гемолитической активности, включая и продолжительность жизни эритроцитов, остаются нормальными. Не устанавливаются отклонения и при функциональном исследовании печени.
читать далее
Мякотные нервные волокна
И в филогенезе, и в онтогенезе высокоспециализированная нервная клетка (нейрон) происходит из неспециализированных в ней ральиом направлении клеток. В самом ходе специализации, или специфической дифференцировки, наблюдается далеко идущий параллелизм между филогистогенезом и эмбриогистогенезом нейронов. От клеток, лишенных динамической поляризации и разделения отростков на дендриты и нейриты, или клеток только с нейритом происходят клетки с обоими […]
Кровохарканье у уроженцев Китая и Тайваня
Положение с заболеваемостью инфекциями бактериальной этиологии в тропических странах напоминает ситуацию в Европе 100 лет назад. В районах трущоб больших городов Африки и Южной Америки регулярно возникают вспышки менингококкового менингита. Туберкулез распространен повсеместно. Нередки случаи дифтерии. Существует постоянная опасность брюшного тифа. Хотя в последние годы серьезные вспышки бубонной чумы встречались редко, эндемические очаги инфекции среди […]
Бронхи базальных сегментов
Вентиляционные расстройства в 6-м сегменте складываются из участков эмфиземы и очагов дистелектаза с гипертрофией мышечно-эластического каркаса альвеол и респираторных бронхиол. В сегментарных бронхах базальных сегментов катаральный эндо — и мезобронхит, который уже на уровне субсегментарных бронхов приобретает характер гранулирующего и усиливается в последующих генерациях, слизистая оболочка бронхов образует многочисленные полипозные выросты из грануляционной ткани, покрытые […]