Protoporphyria erythropoetica. Эта форма порфирий была выделена в отдельную нозологическую единицу в 1961 г. Magnus и соавт., но единичные случаи описывались и ранее. Основной биохимический дефект состоит в накоплении больших количеств свободного протопорфирина в эритроцитах (в 10-100 раз больше по сравнению с нормальными величинами). Немного увеличен и копропорфирин в эритроцитах. Протопорфирин увеличен также в испражнениях (до 10 раз) и в плазме. Выделение порфиринов с мочой нормальное Часть эритроцитов флюоресцируют в ультрафиолетовых лучах. Заболевание является наследственным и передается доминантно. Эти данные объяснялись существованием первичного дефекта обмена порфиринов в эритроцитах и заболевание классифицировано как эритропоэтическая порфирия. Вскоре после этого, однако, было установлено, что часть повышенной продукции протопорфирина осуществляется в печени, т. е. имеется смешанная (эритро-печеиочная) порфирия. Были обсуждены две возможные причины увеличения протопорфирина в эритроцитах: пониженное использование вследствие блока биосинтезе порфиринов и гиперпродукция вследствие нарушенной регуляции. Создание чувствительных изотопных методов определения активности энзима феррогелатазы способствовали раскрытию основного генетического дефекта заболевания — пониженной активности этого энзима. Она понижена в эритробластах костного мозга, в ретикулоцитах и в эритроцитах периферической крови. Активность ДАЛК-С б костном мозге при этом в 1,5-4 раза выше таковой у здоровых людей. По всей вероятности, взаимодействие между двумя энзимными дефектами обусловливает биохимические изменения в обмене порфиринов, а ведущей является пониженная активность феррогелатазы. Накопление свободного протопорфирина в эритроцитах увеличивается, когда под воздействием различных факторов активность ДАЛК-С усиливается и феррогелатаза становится энзимом, определяющим скорость биосинтеза порфиринов после превышения ее возможностей включения железа в протопорфириновую молекулу. Были найдены новые данные, подтверждающие, что часть сильно увеличенного протопорфирина образуется в печени. Активность феррогелатазы в печени сильно понижена — 3-18% от таковой в непорфириновых контролях.
читать далее
Регенеративные процессы
Огнестрельные переломы костей резко отличаются по механизму, мор фологии и клиническому течению от других костных травм. Это отличие обусловлено прежде всего тем, что огнестрельный перелом является компонентом огнестрельной раны со всеми ее особенностями (А. В. Русаков, И. В. Давыдовский). Большое влияние на его течение оказывают также неблагоприятные условия, связанные с боевой обстановкой, в которых оказывается […]
Сухой плеврит
В подавляющем большинстве случаев экссудативный серозный плеврит сопутствует туберкулезу легких. Однако нередко он возникает, когда даже рентгенологически еще не удается установить поражение легких. В детстве и подростковом возрасте плевриты связаны с первичным туберкулезом и возникают в некоторых случаях в связи с туберкулезным поражением лимфатических узлов корня легких. С клинической точки зрения их нужно расценивать как […]
Значительные плевральные наслоения
У больных с цирротическим туберкулезом легких поражение бронхиального дерева, несмотря на отсутствие полости, было значительным: на большем протяжении в стенке бронхов сохранялись отек, гиперемия, воспалительная инфильтрация всех слоев специфическою и песпецифического характера. В некоторых участках эти изменения приводили к изъязвлению бронха. Отмечалось большое количество экссудативио-некротических туберкулезных бугорков в перибронхиальной ткани. Просветы бронхов то резко суживались, […]