Protoporphyria erythropoetica. Эта форма порфирий была выделена в отдельную нозологическую единицу в 1961 г. Magnus и соавт., но единичные случаи описывались и ранее. Основной биохимический дефект состоит в накоплении больших количеств свободного протопорфирина в эритроцитах (в 10-100 раз больше по сравнению с нормальными величинами). Немного увеличен и копропорфирин в эритроцитах. Протопорфирин увеличен также в испражнениях (до 10 раз) и в плазме. Выделение порфиринов с мочой нормальное Часть эритроцитов флюоресцируют в ультрафиолетовых лучах. Заболевание является наследственным и передается доминантно. Эти данные объяснялись существованием первичного дефекта обмена порфиринов в эритроцитах и заболевание классифицировано как эритропоэтическая порфирия. Вскоре после этого, однако, было установлено, что часть повышенной продукции протопорфирина осуществляется в печени, т. е. имеется смешанная (эритро-печеиочная) порфирия. Были обсуждены две возможные причины увеличения протопорфирина в эритроцитах: пониженное использование вследствие блока биосинтезе порфиринов и гиперпродукция вследствие нарушенной регуляции. Создание чувствительных изотопных методов определения активности энзима феррогелатазы способствовали раскрытию основного генетического дефекта заболевания — пониженной активности этого энзима. Она понижена в эритробластах костного мозга, в ретикулоцитах и в эритроцитах периферической крови. Активность ДАЛК-С б костном мозге при этом в 1,5-4 раза выше таковой у здоровых людей. По всей вероятности, взаимодействие между двумя энзимными дефектами обусловливает биохимические изменения в обмене порфиринов, а ведущей является пониженная активность феррогелатазы. Накопление свободного протопорфирина в эритроцитах увеличивается, когда под воздействием различных факторов активность ДАЛК-С усиливается и феррогелатаза становится энзимом, определяющим скорость биосинтеза порфиринов после превышения ее возможностей включения железа в протопорфириновую молекулу. Были найдены новые данные, подтверждающие, что часть сильно увеличенного протопорфирина образуется в печени. Активность феррогелатазы в печени сильно понижена — 3-18% от таковой в непорфириновых контролях.
читать далее
Разрешение поля для случая I
Используя выражения, мы можем определить нормальную и горизонтальную составляющие напряженности электрического поля в любой точке пространства над поверхностью изображения. В этих уравнениях ось z перпендикулярна плоскости изображения, а ось у параллельна этой плоскости, причем обе оси направлены под прямым углом к линиям изображения. Ось х параллельна линиям изображения и плоскости изображения, но так как в […]
Лечение переломов
Наиболее благоприятные результаты дает лечение переломов шейки бедра и плеча посредством металлического остеосинтеза. Этот способ позволяет рано нагружать конечность, а следовательно, рано поднимать больных, что имеет большое значение для профилактики пневмоний и пролежней, часто развивающихся при лечении вытяжением и служащих причиной смерти престарелых больных, нередко страдающих сердечной недостаточностью. Раннее вставание больных является благоприятным и для […]
Отравление хлоридом ртути
Это состояние считается чрезвычайно опасным, так как часто осложняется профузными кровотечениями вследствие ртутного колита, при которых может экстренно потребоваться тотальная колэктомия. В первые несколько часов после принятия яда рекомендуют использовать димеркапрол, но после развития ОПН он неэффективен. Обычно вначале вводят внутримышечно 5 мг/кг димеркапрола, а затем через 4 и 8 ч еще по 2,5 мг/кг. […]