Заболевание описано Scholtz в 1925 г. и Greenfied в 1933 г., а Austin включил его в группу липидозов. Болезнь характеризуется накоплением церамидсульфатида в ЦНС, в почечных канальцах, в эпителиальных клетках желчной системы, в паренхиматозных и куп-феровых клетках печени и в ретикулоэндотелиальных клетках селезенки. Накопление особенно обильно в мозге, где затрагиваются миелиновые оболочки, нейроны и глия. Патобиохимия. Накапливаемые вещества идентифицированы в виде галактозо-церебросульфатида, но при известных формах заболевания определяется и церамид-глюкозогалактозосульфатид. При МХЛ эти вещества увеличены примерно в 5 раз в сравнении с нормой в белом веществе мозга, вдвое — в периферических нервах и более чем в 20 раз — в почках. Тонкий патогенетический механизм заболевания был разгадан Austi п и Mehl и Jatzkewitz в 1963-1965 гг.. Речь идет о генетическом дефекте, затрагивающем энзим, гидрализующий сульфатиды, а именно галактозилсульфатидцерамид-сульфатидазу (арилсульфатазу). При классической форме болезни дефект затрагивает только арилсульфатазу А. При ранней ювенильной форме заболевания дефект тяжелее и охватывает и другие сульфатидазы (В и С), а также и стероидсульфатидазу. При этих формах с множественным сульфатидазным дефицитом страдает и обмен мукополисахаридов. Патологическая анатомия. В ЦНС и периферических нервах устанавливается тяжелая диффузная демиелинизация. Наблюдаются характерные гранулезные нагромождения, дающие метахроматическую реакцию с кислым крезилвиолетом. Образования эти не суданофильны, но PAS-положительны. Кроме белого вещества мозга и нейронов, эти включения наблюдаются в разросшейся астроглии, в нейроганглионарных клетках сетчатки, в эпителии почечных канальцев и других тканях и органах. Олигодендроглия разрежена до полного исчезновения.
читать далее
Течение экссудативных серозных плевритов
Для исследования характера экссудата, которое имеет большое значение в выборе лечения, производится пробная плевральная пункция со строгим соблюдением герметичности. В показанных случаях, например при большом скоплении экссудата, смещении органов средостения, одышке, производят эвакуацию жидкости. Серозный экссудат имеет соломенно-желтый или зеленоватый цвет, иногда опалесцирует; удельный вес его 1015-1020. При транссудате удельный вес обычно ниже 1015. Экссудат […]
По данным А. И. Струкова
В настоящее время еще трудно установить в каждом отдельном случае, в результате экзогенной или эндогенной реинфекции произошло заболевание. Нужно, однако, думать, что чрезвычайно часто наблюдается возникновение очагов в результате эндогенной реинфекции. Важно, что любой реинфекционный очаг, каким бы путем он ни возник (т. е. в результате эндогенной или экзогенной реинфекции), развивается на фоне измененной реактивности […]
Гистогенетические рекапитуляции
Однако применительно к высокоорганизованным животным (членистоногие, позвоночные и др.) и человеку такое предположение принципиально мало правдоподобно, поскольку глубокая гистологическая детерминация, несомненно, связана с механизмами реализации нуклеотидного кода и со специфичностью белков каждой из тканей (на фоне общей для всех тканей видовой белковой специфики данного организма). Кроме того, дифференциация многих видов тканевых элементов (например, эритроцита) осуществляется […]