Заболевание описано Scholtz в 1925 г. и Greenfied в 1933 г., а Austin включил его в группу липидозов. Болезнь характеризуется накоплением церамидсульфатида в ЦНС, в почечных канальцах, в эпителиальных клетках желчной системы, в паренхиматозных и куп-феровых клетках печени и в ретикулоэндотелиальных клетках селезенки. Накопление особенно обильно в мозге, где затрагиваются миелиновые оболочки, нейроны и глия. Патобиохимия. Накапливаемые вещества идентифицированы в виде галактозо-церебросульфатида, но при известных формах заболевания определяется и церамид-глюкозогалактозосульфатид. При МХЛ эти вещества увеличены примерно в 5 раз в сравнении с нормой в белом веществе мозга, вдвое — в периферических нервах и более чем в 20 раз — в почках. Тонкий патогенетический механизм заболевания был разгадан Austi п и Mehl и Jatzkewitz в 1963-1965 гг.. Речь идет о генетическом дефекте, затрагивающем энзим, гидрализующий сульфатиды, а именно галактозилсульфатидцерамид-сульфатидазу (арилсульфатазу). При классической форме болезни дефект затрагивает только арилсульфатазу А. При ранней ювенильной форме заболевания дефект тяжелее и охватывает и другие сульфатидазы (В и С), а также и стероидсульфатидазу. При этих формах с множественным сульфатидазным дефицитом страдает и обмен мукополисахаридов. Патологическая анатомия. В ЦНС и периферических нервах устанавливается тяжелая диффузная демиелинизация. Наблюдаются характерные гранулезные нагромождения, дающие метахроматическую реакцию с кислым крезилвиолетом. Образования эти не суданофильны, но PAS-положительны. Кроме белого вещества мозга и нейронов, эти включения наблюдаются в разросшейся астроглии, в нейроганглионарных клетках сетчатки, в эпителии почечных канальцев и других тканях и органах. Олигодендроглия разрежена до полного исчезновения.
читать далее
Развитие грануляций
Оно сопровождается секвестрацией некротизированного концевого участка кости, как правило, выступающего над общим уровнем тканей культи. В результате образуются кольцевые секвестры культи, отторжение которых происходит так же, как и секвестров в зоне нагноившегося перелома. Секвестры наружного края компактного слоя в культе связывают с нагноительным процессом в мягких тканях (А. И. Струков и А. С. Налбат). При […]
Газовая эмболия
Сравнительной редкостью стало грозное осложнение — воздушная эмболия, чаще наблюдающаяся не при первичном наложении пневмоторакса, а при поддуваниях. Нам известен случай, когда после двухлетнего неосложнявшегося лечения искусственным пневмотораксом при очередном поддувании больная чихнула и тотчас же потеряла сознание; затем последовала рвота, появилась мраморность кожи, так называемая трупная кожа, и наступила смерть (мозговое поражение). На секции […]
Клиническая картина шока
Один врач обеспечивает адекватную вентиляцию легких (при желудочном кровотечении, осложненном глубоким шоком, часто наблюдается аспирация рвотных масс), второй врач обеспечивает внутривенные переливания. Медсестра должна регистрировать объем и характер переливаемой жидкости. Осложнением быстрого переливания крови может быть гипертермия. Подогревание крови показано при введении ее в центральную вену и при введении больших объемов крови в периферическую вену. […]