Энзимный блок затрагивает разложение церамидлактозида до церамидглюкозида и связан с врожденным энзимным дефектом в лизосомном энзиме церамидлактозид-6-галактозидазы. Болезнь Krabbe. Церамидгалактозидлипидоз. Шаровидная лейкодистрофия Заболевание редкое, с фатальным прогрессирующим течением. Характеризуется умеренным накоплением галактоцереброзида в белом веществе мозга, почках, печени и селезенке, в лейкоцитах и других тканях. В ткани мозга наблюдается демиелинизация, астроцитный глиоз и почти полное повсеместное разрушение клеток олигодендроглии. Метаболический блок состоит во врожденном отсутствии лизосомного энзима 6-галактозидазы. Отсутствие энзимной активности в тканях доказывается путем использования специфического маркированного субстрата или искусственного хромогенного аналога галактоцереброзида. Эти чувствительные методы позволяют обнаружить дефект и при исследовании периферических лейкоцитов. Патологическая анатомия. Для заболевания особенно характерны так называемые глобоидные клетки в белом веществе мозга. Они одно — илимногоядерные, мезодермального происхождения и содержат характерные включения PAS-положительного материала (галактоцереброзида). Клиническая картина. Заболевание проявляется в самом раннем детстве. На передний план выступает неврологический синдром. Дети чрезмерно чувствительны и раздражительны, с тяжелой мышечной гипертонией и гиперрефлексией, которые позже заменяются гипотонией. Наступают тяжелые умственные нарушения, слепота и глухота. Заболевание заканчивается летально ко второму году жизни. Описанный синдром напоминает ранние инфантильные формы болезни Тау — Sachs.
читать далее
Кровь с уменьшенным содержанием плазмы
После этого остается частично концентрированная суспензия эритроцитов общим объемом 320 мл с массой эритроцитов 190 мл и показателем гематокрита около 60%. Достоинством этого препарата является меньшее содержание цитрата по сравнению с цельной кровью и лучшая текучесть по сравнению с эригромассой. Этот продукт крови является методом выбора при подавляющем большинстве трансфузий по поводу анемии или кровотечения. […]
Соответствующий сравннтельноанатомический и сравнительно эмбрпологический анализ
Установлено, что у рептилий (А. А. Гавриленко, 1930), птиц (Adelmann, 1927) и млекопитающих (Aasas, 1931) материал прехордальной пластинки образует целый ряд весьма разнообразных тканевых производных. Таковы передний конец хорды, отличающийся по своему строению некоторыми особенностями от остальной, большей части спинной струны; мезодерма, связывающая друг с другом премандибулярные сомиты и расходующаяся позднее на образование глазодвигательной мускулатуры […]
Строение трофобласта в разных участках
В культурах частиц хориона in vitro (А. Г. Кнорре, 1965) цито-трофобласт образует зону роста эпителиального типа, отчетливо контрастирующую с травовидным ростом соединительной ткани основы хориона. Его клетки размножаются митотически, в некоторых наблюдается фрагментация ядер. Плазмодиотрофобласт может в этих условиях образовывать булавовидно расширенные на концах симпластические выросты с массово фрагментирующимися мелкими ядрами. От них отпшуровываются одно […]