Развитие заболевания хроническое. Общее состояние долго остается удовлетворительным. Исключение составляют ранние ювенильные и инфантильные формы (III и II типа) с тяжелыми неврологическими нарушениями. В терминальной стадии при классической форме появляются тяжелые неврологические симптомы. Больные доживают до 20-30 лет и умирают от кахексии, кровоизлияния, интер-куррентных инфекций. Лабораторная диагностика. Гематологическое исследование показывает умеренную анемию, лейкопению, тромбо-цитопению. Сывороточные липиды находятся в пределах нормы, тогда как цереброзидная фракция фосфолипидов умеренно повышена. Очень характерно значительное и почти обязательное повышение лизосомного изоэнзима кислой фосфатазы, который не ингибируется тартратом. Энзим происходит из клеток Gaucher. Важнейшее значение для диагностики имеют наличие типичных клеток Gaucher в костномозговом пунктате, химическое определение накапливаемого цереброзида в биопсийном материале, повышенной кислой фосфатазы в сыворотке, сильно сниженной активности р-глюкозидазы в тканевых гомогенатах и в лейкоцитах периферической крови, в культивируемых кожных фибробластах. Успешно используются маркированные субстраты, а также искусственные флюорогенные субстраты — производные 4-метилумбелифе-рона. Аналогичные болезни Gaucher проявления с комбинированной висцерально-нервной симптоматикой наблюдаются и при сфинголи-пидозе, описанном G. Jervis и соавт.. A. Rosenberg доказывает, что в селезенке происходит накопление церамидлактозида (цитозида), поэтому данная форма называется лактозидлипидозом.
читать далее
Сегментарные бронхи
Таким образом, мы нашли в этом случае воспалительно-рубцовый стеноз левого нижнедолевого бронха с распространением на сегментарные бронхи пирамиды, ретростенотические бронхиальные кисты базальных сегментов с вторичным неспецифическим воспалением в их стенке и окружающей легочной паренхиме. Патогенез этого процесса, несомненно, связан с бывшим первичным туберкулезным комплексом. О том что больная перенесла первичный комплекс, свидетельствует более поздний туберкулез […]
Электронная плотность
В межклеточном веществе соединительной ткани обнаруживались коллагеновые, ретикулярные и эластические волокна. Ретикулярные волокна располагались в основном около базальных мембран эпителия, капилляров и желез. Глубже лежат коллагеновые волокна, которые определяются по поперечной исчерченности с периодом 66 нм. Коллагеновые волокна имели диаметр приблизительно 60 нм и длину до нескольких микрометров. Они иногда одиночны, но чаще объединены в […]
Казеозные массы
Результаты контрольных методик показали, что PAS-реакция казеозного некроза связана с низкополимерными белково-углеводными комплексами. У 45 больных туберкулезный бронхоаденит сочетался с поражением легочной ткани. Этим больным назначалась резекция легкого. Комбинированных операций было: билобэктомий -3, все справа; удаление доли и одного сегмента — 2; доли и двух сегментов — 1; два сегмента левого легкого (1 и 2-й) […]