Энзим активируется Апо I,, Апо Q в присутствии ХЛМ и ин-гибируется Апо Ап (ИЗ). Наилучшим субстратом для энзимной реакции являются HDL3, имеющие наиболее благоприятный липид-ный и апопротеиновый состав для оптимального ее течения. Скорость энзимной реакции у здоровых людей составляет около 100 нМ/мл плазмы в 1 ч. Энзим у здоровых людей регулирует содержание эфирного холестерола и лецитина в эритроцитных мембранах и в мембранах других клеток. Так как свободный холестерол в липо-протеинах и плазменных мембранах не подлежит двунаправленному обмену в отличие от эстерифицированного холестерола, то реакция, регулируемая лецитинхолестеролацилтрансферазой, предотвращает чрезмерное накопление свободного холестерола в мембранах, что глубоко нарушает их функции. У больных с врожденным дефицитом CAT определяется с помощью высокочувствительных методов почти нулевая энзимная активность. Малые количества холестероловых эфиров в плазме (около 15 до 80 мг%, т. е. менее 10-15% общего холестерола) образуются, вероятно, в слизистой оболочке тонкого кишечника и транспортируются преимущественно с пре-|3-липопротеинами. Нарушения эритро-поэза и почечной функции при этом заболевании связаны с аккумуляцией свободного холестерола в мембранах клеток костного мозга и гломерул. Патогенез гиперлипидемии пока выяснен не полностью. Вполне возможно, что она коррелирует с отклонениями в химическом составе и физико-химических свойствах анормальных а-липопротеинов и пре-р-липопротеинов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Лечение переливаниями крови дает ограниченные терапевтические результаты, а специфическое лечение вливаниями лецитинхолестеролацилтрансферазы еще не преодолело трудностей по очистке и стабилизации энзимного препарата.
читать далее
Ведущий симптом в клинической картине
Бронхографически в трех случаях имелось увеличение диаметра трахеи и крупных (главных, промежуточных и долевых) бронхов. Максимальный размер трахеи достигал 4 см. У других больных была бронхомегалия — увеличение диаметра главных и долевых бронхов при обычных размерах трахеи. Диаметр главного бронха в одном из этих наблюдении был равен диаметру трахеи. Из пяти человек у трех расширение […]
Постоянная ингаляция кислорода
Если решено провести лечение стероидами, то за 24 ч следует ввести большую дозу гидрокортизона, порядка 50 мг/кг (по 400 мг внутривенно через 3 ч для взрослого человека со средней массой тела). На следующие сутки дозу стероидов быстро снижают. Циркуляторная недостаточность у большинства больных бывает вызвана снижением сердечного выброса, тонус периферических артериол при этом нормальный или […]
Клеточная структура
Клеточная структура на всех стадиях развития эпидермиса и у птиц, и у млекопитающих совершенно отчетлива. Гистогенез эпидермиса и его дериватов подробно исследован 3. С. Хлыстовой (1953), Ю. С. Бочаровым (1956) и особенно Т. Ф. Гренберг (1958а). Ранние стадии дифференциации клеточного материала кожной эктодермы были прослежены Лю Тай-Синем (1963а, б) и автором этой книги (А. Г. […]