Энзим активируется Апо I,, Апо Q в присутствии ХЛМ и ин-гибируется Апо Ап (ИЗ). Наилучшим субстратом для энзимной реакции являются HDL3, имеющие наиболее благоприятный липид-ный и апопротеиновый состав для оптимального ее течения. Скорость энзимной реакции у здоровых людей составляет около 100 нМ/мл плазмы в 1 ч. Энзим у здоровых людей регулирует содержание эфирного холестерола и лецитина в эритроцитных мембранах и в мембранах других клеток. Так как свободный холестерол в липо-протеинах и плазменных мембранах не подлежит двунаправленному обмену в отличие от эстерифицированного холестерола, то реакция, регулируемая лецитинхолестеролацилтрансферазой, предотвращает чрезмерное накопление свободного холестерола в мембранах, что глубоко нарушает их функции. У больных с врожденным дефицитом CAT определяется с помощью высокочувствительных методов почти нулевая энзимная активность. Малые количества холестероловых эфиров в плазме (около 15 до 80 мг%, т. е. менее 10-15% общего холестерола) образуются, вероятно, в слизистой оболочке тонкого кишечника и транспортируются преимущественно с пре-|3-липопротеинами. Нарушения эритро-поэза и почечной функции при этом заболевании связаны с аккумуляцией свободного холестерола в мембранах клеток костного мозга и гломерул. Патогенез гиперлипидемии пока выяснен не полностью. Вполне возможно, что она коррелирует с отклонениями в химическом составе и физико-химических свойствах анормальных а-липопротеинов и пре-р-липопротеинов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Лечение переливаниями крови дает ограниченные терапевтические результаты, а специфическое лечение вливаниями лецитинхолестеролацилтрансферазы еще не преодолело трудностей по очистке и стабилизации энзимного препарата.
читать далее
Методы проведения экспериментов
Измерения поверхностного заряда Несколько электрометров, сконструированных специально для применения в электрофотографии, описаны в работах. Имеются также различные приборы для измерения поверхностных зарядов на изолирующих материалах. При изучении фотопроводящих изоляторов прибор должен позволять точно измерять спад поверхностного заряда в процессе экспонирования. Для этой цели используется главным образом прозрачный электрод, например стекло с проводящим покрытием, который позволяет […]
Кровоизлияния в мозг
В поисках причин внезапной потери сознания или неадекватности в полете всегда следует помнить о центробежных перегрузках, однако вероятность этой причины не очень велика. Если развитие обморока связывают с перегрузкой в 3 G или менее, следует поискать сопутствующие факторы: перегревание, гипоксию, гипогликемию и особенно гипервентиляцию, которые могут значительно снижать толерантность к небольшим перегрузкам. Боль в груди, […]
Синтез пищеварительных энзимов
Поджелудочные ацинозные клетки секретируют три группы энзимов: 1. Протеазы — протеолитические энзимы, участвующие в разложении белков. 2. Эстеразы — липолитические ферменты, представленные липазой и фосфолипазой. 3. Глюкозидазы или амилолитические энзимы. Протеазы. Более 20 лет назад были выделены в чистом виде протеолитические энзимы поджелудочной железы. Это позволило определить их точную структуру. Секретируются две группы поджелудочных протеаз: […]