Диагноз и дифференциальная диагностика. При развернутой клинической картине диагностика не затруднена. О муковисцидозе следует думать при отставании ребенка в физическом развитии, гипопротеинемии с отеками, поздней кишечной непроходимости из-за копростаза, экссудативной энтеропатии и выпадении прямой кишки, циррозе печени, шоковом состоянии, летнем перегревании и др. При появлении нарушений пищеварения следует думать о целиакии, хронической диарее различной природы, а-|3-липопротеинемии, непереносимости дисахаридов, врожденном липоматозе поджелудочной железы, врожденном отсутствии поджелудочной липазы, циррозе печени и др. При респираторных нарушениях думают прежде всего о коклюше, астматическом бронхите, астме, недостаточности антителообразования, врожденных и приобретенных бронхоэктазиях, фиброзе легких непанкреатического происхождения и др. Диагноз ставится на основании положительного потового теста (диагностические значения хлора выше 60 мэкв/л), бромидного теста, определения метахроматических грануляций в тканевой культуре фибробластов, стеатореи, ректальной биопсии и др. Для выявления муковисцидоза среди новорожденных используется мекониальный тест — выявление повышенного количества альбуминов в меконии. Прогноз. Прогноз муковисцидоза был очень плохим 10-15 лет тому назад. С ранней диагностикой и лечением прогноз значительно улучшился. Он зависит в основном от времени появления и тяжести легочных изменений. Лечение трудное и продолжается всю жизнь. Мекониальный илеус лечат хирургическим путем. Лечение недостаточности поджелудочной железы включает гиперкалорийную диету, содержащую много белков, мало жиров и достаточное количество углеводов. Назначаются экстракты поджелудочной железы в больших дозах. При гипопротеинемических состояниях проводятся плазмо — и гемо-трансфузии.
читать далее
Лихорадка неизвестной природы
Даже если малярия только подозревается в качестве причины лихорадочного синдрома, необходимо лечение хлорохином; до назначения противомалярийных препаратов судовой врач должен приготовить тонкие и толстые мазки крови больного для последующего предъявления в лабораторию. Другие формы малярии угрозы для жизни обычно не представляют, но требуют специфической терапии после установления диагноза на основании характерной клинической картины. Следует помнить, […]
Распознавание опухолевидных форм туберкулеза
В связи с рентгенологической картиной различают: 1) опухолевидный туберкулез внутригрудных лимфатических узлов; 2) неопухолевидные формы туберкулеза лимфатических узлов. В ряде случаев развиваются перифокальные инфильтративные изменения вокруг них. В процесс может быть вовлечена междолевая плевра (междолевой плеврит). Распознавание опухолевидных форм туберкулеза лимфатических узлов обычно но представляет затруднений, но в некоторых случаях требует всестороннего обследования с учетом […]
Наследственные печеночные порфирий
Индивидуумы с низкой активностью уропорфириноген-1-синтетазы могут быть разделены на три группы: 1) с симптомами ОИП и увеличенным выделением ДАЛК и порфобилиногена; 2) без симптомов, но с увеличением предшественников порфиринов; 3) без симптомов ОИП и с нормальными величинами предшественников порфиринов. Ценность метода состоит именно в выявлении носителей патологического гена третьей группы, являющихся «биохимически» больными порфирией. Особенно […]