Недостаточность поджелудочной железы выражается зловонными, кашеобразными, обильными, жирными испражнениями. Присоединяются рвота, периоды необъяснимого запора или острой дегидратации, неправильная кривая веса, увеличение живота, ксерофтальмия, петехии, кровотечение из десен и др. В некоторых случаях в клинической картине преобладает гипотрофия без легочных и пищеварительных нарушений, так называемая частая гипотрофическая форма. Она характеризуется отставанием в весе, быстрой гипотрофией несмотря на хороший аппетит. У детей не наблюдается диарея, иногда имеются легкая гепатомегалия и гипопротеинемия, но без развития отеков. Отечно-гипопротеинемическая форма муковисцидоза встречается редко. Клинически проявляется рано — ребенок рождается с нормальным весом, но плохо прибавляет в весе, хотя и находится на грудном вскармливании и имеет хороший аппетит. Испражнения нормальны, но зловонны. К концу первого месяца появляются отеки. Они обыкновенно предшествуют гипопротеинемии. Печень увеличена. Холестаз обусловливает развитие механической желтухи новорожденного, имеющей продолжительное течение. Гнездный билиарный фиброз не проявляется клинически, даже когда он обширный. Мультилобулярный билиарный фиброз развивается после 3 или 5 лет, оставаясь в начале своего развития бессимптомным. Позднее печень становится твердой и шероховатой, развивается портальная гипертензия со спленомегалией, асцитом, гастроррагиями. По данным некоторых авторов, муковисцидоз в 30% является причиной развития цирроза в детском возрасте, однако нашими данными это не подтверждается.
читать далее
Систематическое сопоставление процессов
Однако для выяснения путей и модусов тканевой эволюции имеют значение отнюдь не только факты существования гистогенетических рекапитуляции, но и случаи их нарушения, иначе говоря — не только проявления консервативней наследственности, но и изменчивости в процессах развития. Примеров нарушения рекапиту-ляционных явлений в развитии тканевых компонентов нервной системы не меньше, а, быть может, даже больше, чем ясно […]
Сущность теории зародышевых листков
В учении о зародышевых листках в том виде, как оно вытекает из работ А. О. Ковалевского, содержатся два основных момента: 1) констатация факта, что в развитии всех многоклеточных животных существует стадия, когда зародыш состоит из зародышевых листков, сравнимых и, более того, гомологичных у представителей самых различных типов; 2) утверждение, высказанное в самой общей форме, что […]
Холиндегидрогеназа
При вирусном гепатите с выраженной жировой дистрофией печени наблюдается повышение активности липазы в сыворотке крови. Чем сильнее выражена жировая дистрофия печени, тем активность энзима в сыворотке выше. Наблюдается также сильное повышение активности липазы в сыворотке при выраженной пролиферации ре-тикулоэндотелиальных клеток, а также при белковой дистрофии паренхиматозных клеток. Холиндегидрогеназа. Этот энзим в самом большом количестве содержится […]