Индивидуумы с низкой активностью уропорфириноген-1-синтетазы могут быть разделены на три группы: 1) с симптомами ОИП и увеличенным выделением ДАЛК и порфобилиногена; 2) без симптомов, но с увеличением предшественников порфиринов; 3) без симптомов ОИП и с нормальными величинами предшественников порфиринов. Ценность метода состоит именно в выявлении носителей патологического гена третьей группы, являющихся «биохимически» больными порфирией. Особенно полезно применение метода у детей до пубертатного периода — в возрасте, когда ОИП почти не проявляется. Определение энзимной активности у плодов с целью пренаталь-ной диагностики заболевания оказалось не очень перспективным, так как в крови плода и пупочного канатика эти величины значительно выше, чем у взрослых, и несмотря на исследование многих контрольных групп вряд ли диагноз можно было бы поставить с достоверностью. Несмотря на бесспорную роль уропорфирино-гена-1-синтетазы в патогенезе ОИП, ряд основных вопросов остается нерешенным. Не установлена корреляция между активностью энзима и тяжестью заболевания. Не открыта связь и между энзимной активностью, обменом порфиринов и поражениями нервной системы. Попытки доказать, что поражение нервной системы является следствием чрезмерного увеличения ДАЛК и порфобилиногена, не убедительны. Поражение гипоталамуса в остром периоде приводит к нарушениям в секреции антидиуретического гормона и в обмене электролитов. Роль ДАЛК в патогенезе этих изменений, как и К+-и №+-зависимой аденозинтри-фосфатазы в патогенезе нервных нарушений при острой порфирий, не доказана.
читать далее
Оборудование и аппаратура
В описываемых экспериментах в качестве коронного зарядника использовался процессор аппарата «Ксерокс». Во время зарядки половина нижнего диэлектрического слоя закрывалась экраном из алюминиевой фольги, поэтому заряд осаждался только на половине поверхности. Зарядное устройство позволяло получать либо положительный, либо отрицательный заряд. Для измерения поверхностной плотности заряда, создаваемого на нижнем диэлектрическом слое, применялся электрометр, отградуированный в вольтах. Электрометр […]
Проявление изображения
Проявление скрытого электростатического изображения представляет собой физический процесс, обычно заключающийся в электрическом притяжении мельчайших частиц к участкам скрытого изображения на пластине. Наиболее эффективно это может быть сделано тогда, когда частицы несут электрический заряд, противоположный по знаку зарядам скрытого изображения. Напряженность электрического поля, создаваемого скрытым изображением, резко падает с увеличением расстояния от пластины. Поэтому проявитель должен […]
Эозинофильная гранулема
Макроскопически при операции в очаге поражения находят разрастания ткани, сходной с грануляционной. Микроскопически эти очаги содержат ретикулярные клетки, гистиоциты, крупные макрофаги, отдельные гигантские клетки, плазматические клетки и эозинофилы. Нередко имеется более или менее значительная примесь нейтрофильных лейкоцитов. Эозинофилы частью зрелые, частью типа эозинофильных миелоцитов. Они особенно обильны в ранних стадиях заболевания (Грин и Фарбер). Крупные […]