Мукополисахариды являются сложными гетерогенными соединениями, химически состоящими из гексоз, аминосахаров и уроновых кислот. Из них хондроитинсерная и гиалуроновая кислоты служат основными строительными элементами соединительной ткани. В нормальных условиях распад мукополисахаридных полимеров приводит к образованию сульфатов, которые экскретируются (в среднем 3-24 мг в сутки с мочой), гексозаминов и уроновой кислоты, рециклизирующихся в организме. При мукополисахаридозах блокировано и нарушено последовательное и полное разложение (под действием эндогликозидаз) и выделение соответствующих углеводных составных, в результате чего наступает своеобразная кумуляция фрагментов полисахаридных молекул, которые экскретируются как мукомолекулярные соединения, а по большей части накапливаются и откладываются в лизосомах, т. е. нарушается интролизосомное разложение мукополисахаридов. В 1919 г. Hurler описал характерный для мукополисахаридозов синдром, проявляющийся умственной отсталостью, лицевой дисморфией, скелетными аномалиями и помутнением роговицы. С тех пор появилось много данных в отношении природы, клиники, методов биохимической диагностики, пути наследования и классификации мукополисахаридозов. В первых классификациях (McKusik, 1966) заболевания Hurler и Scheie выделялись как два самостоятельных заболевания, т. е. мукополисахаридозы I и II типа, на основании различий их симптоматики. Однако позже было доказано, что различия при обоих заболеваниях в сущности являются последствиями аллельных мутаций и обусловливаются одним и тем же энзимным дефектом а-идуронидазы. Эти и некоторые другие новые факты внесли изменения в классификацию мукополисахаридозов.
читать далее
Дифференцирование туберкулеза
Особенно отчетливо это наблюдается при современной химиотерапии. Дифференциальный диагноз между крупозной и творожистой пневмонией в начале заболевания труден. Острое начало при высокой температуре (39-40°) с колющими болями в грудной клетке, крепитирующими хрипами в легком, с выраженным лейкоцитозом в крови (20 000-30 000) более характерно для неспецифической пневмонии. Решает вопрос дальнейшее течение — безуспешность лечения туберкулезных […]
Поверхностные слои
Поверхностные слои, состоящие из сплава селена и теллура, напыленных на пленку аморфного селена, служили объектом обширных экспериментальных работ. Использовались поверхностные слои, содержавшие до 35% теллура. Скорость потенциала увеличивалась с ростом концентрации теллура. Эти слои имеют панхроматическую чувствительность в видимой области спектра. Их светочувствительность почти на порядок больше чувствительности аморфного селена. Эти результаты справедливы для случая […]
Нарушения поля зрения
При опухолях гипофиза выраженные ограничения поля зрения возникают часто, но у многих больных слишком поздно, и тогда они необратимы. Тем не менее в этих случаях необходимо срочное лечение, поскольку тяжесть поражения отчасти связана с длительностью сдавления зрительного нерва или хиазмы. Необходимо тщательное исследование поля зрения с помощью экрана, предложенного, с белыми и красными фигурами разного […]