В качестве диагностических тестов при мукополисахаридозах чаще всего используются: 1. Изучение миелограммы, периферической крови и поиск метахромных внутриклеточных включений (тельца Reilly) в полинуклеарах и лимфоцитах. 2. В моче при химическом анализе определяются повышенные количества кислых мукополиса-харидов. 3. Проба с толуидиновым синим приводит к изменению цвета мочи, свидетельствует о повышенном выделении мукополисахаридов с мочой. 4. Тканевые культуры фибробластов кожи. Тканевые культуры в последние годы используются в качестве самого надежного теста для биохимической идентификации мукополисахаридов. При накоплении мукополисахаридов, меченных изотопами, в фиб-робластах может осуществляться своеобразное корректирование посредством секретов культивируемых здоровых клеток или клетками больных с другим типом мукополисахаридов. Было также доказано, что эти корректирующие факторы являются высокомолекулярными белками. Мукополисахаридозы служат наглядным примером наследственных заболеваний со значительным диапазоном клинической и генетической гетерозиготное. Заболевание впервые описано Hunter (1917), но его подробно изучили Hurler и Pfaundler. При нем существует энзимный дефект a-L-идуронидазы, играющей важную роль в обмене мукополисаха-ридов. Передается по аутосомно-рецессивному пути. Встречается с частотой 1 : 100 000 населения. Этиология и патогенез. В настоящее время считается, что энзимный дефект при трех формах, входящих в тип I муковисцидозов, сводится к выраженному понижению активности a-L-идуронидазы. В результате энзимного блока в организме накапливаются продукты распада гепарана и дерматан-сульфата вследствие недостаточного разрыва связи между идуроновой кислотой и соседним гексозаминовым остатком. С мочой выделяются большие количества глюкоза — миногликанов (мукополисахаридов).
читать далее
Желточный эпителий
Вся дифференцировка желточной энтодермы идет сокращенно по сравнению с развитием кишечного эпителия, сокращенно не только в смысле сроков (менее полутора суток вместо двадцати дней), но и в отношении проходимых морфологических этапов. Ряд стадий, проходимых кишечным эпителием, выпадает при дифференцировке желточной энтодермы. Это относится, например, к стадии растяжения в тонкую однослойную пластинку с последующим вторичным утолщением […]
Морские лилии
Двухфазность в образовании мезодермы отчетливо выражена в развитии полихет и членистоногих (ларвальная и постларвальная мезодерма — П. П. Иванов, 1928, 1933), причем эта двухфазность отчетливо отражает последовательность эволюционных преобразований мезодермы в филогенезе. То же относится к ларвальной и пост-ларвальной мезодерме хордовых (П. Г. Светлов, 1957), хотя в силу явной редукции ларвальных мезодермальных сегментов у позвоночных […]
Включение механизмов компенсации
Вознесенский и др., 1969; Мухин и др., 1971; Данилов и др., 1975; Кодолова, 1975; Konradova е. а., 1976). Крупные бронхи — объект исследования фтизиатров-бронхологов, которые в оценке состояний крупных бронхов при туберкулезе руководствуются классификацией, принятой YII Всесоюзным съездом фтизиатров в 1964 г., в основе которой лежит определение характера процесса (продуктивный и экссудативный) и его формы. […]