С помощью тонкослойного хроматографического определения порфиринов в печени и моче Doss исоавт. раскрыли последовательность патобиохимических изменений при PCTS с использованием в качестве критерия соотношения между уропорфирином, 7-, 6-, 5-карбоксипорфиринами и копропорфири-ном были выделены 4 формы заболевания, имеющие свою клини Хронические печеночные порфирины типа А и В протекают бессимптомно и диагноз можно поставить только биохимически посредством определения порфиринов печени. Вначале увеличивается отложение уропорфирина и 7-карбоксипорфирина в гепатоцитах, а впоследствии увеличивается их выделение с мочой. Заболевание, вероятно, развивается по следующему механизму. Клинически PCTS характеризуется появлением наполненных прозрачной жидкостью пузырьков на тыльной стороне кистей, лице, ушах и шее в сезоны повышенной солнечной радиации. При вскрытии пузырьков образуются поверхностные язвочки. Они покрываются корочками и после их отпадения остаются гипер — или депигментированные участки. Важными симптомами являются легкая ранимость кожи открытых участков тела, фотосенсибилизация, чрезмерноеоволосение в области скул и темно-красный цвет мочи. Для заболевания характерно хроническое рецидивирующее течение, в зимнее время кожные изменения обычно не проявляются. При дальнейшем развитии заболевания присоединяются клинические проявления хронического цирроза в случае классического течения. По данным Бермана и Брауна цирроз печени встречается в 28 раз чаще у больных с PCTS, чем без порфирий. Гепатомы встречаются в 4V2 раза чаще у больных с порфирией и циррозом, чем у больных с циррозомбез порфирий, и в 130 раз чаще у больных с порфириями, чем без порфирий; часто наблюдается и diabetes mellitus.
читать далее
Обратимое клеточное повреждение
Особенно отчетливо такие отверстия диаметром более 10 нм наблюдаются при микропиноцитозе и цитопемсисе в секретирующих железистых клетках, резорбирующих эпителиальные и все эндотелиальные и мезотелиальные клетки. Вблизи мембраны этих клеток находится множество везикул диаметром 20-100 нм, которые служат для выброса высокомолекулярных и коллоидных веществ. Подобным образом также в печеночных клетках плазмоспецифические энзимы и другие белки могут […]
D-Авитаминоз
Витамин D необходим для обызвествления костного вещества. При недостатке витамина D образовавшаяся органическая основа костного вещества не подвергается обызвествлению и остается в стадии остеоида. Это обстоятельство является основным в патологии костной системы при D-авитаминозе. Наличие остеоидных структур вместо обызвествленных резко нарушает процессы возникновения и роста костной ткани. Рахит относится к заболеваниям периода роста организма. Наиболее […]
Ветви легочной артерии
При раздельной спирографии обнаружено, что левое легкое участвует в дыхании на 24-33, правое на 67-76%. ЖЕЛ левого легкого -44% к должной, МОД -90%, П02 -94% к должной; правое легкое в состоянии гипервентиляции (ЖЕЛ — 112%, МОД-149%, П02-188% к должным величинам). При выключении из дыхания одного легкого второе увеличивало объем вентиляции и поглощение кислорода. Таким образом, […]