В печени, мозге, эритроцитах медь связана с белком в виде так называемого гепатокупреина, цереброкупреина и эритро-купреина. С желчью ежедневно выделяется за сутки 80-100 мкг меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепатолентикулярной дегенерации основное расстройство обмена меди обусловливается генетическим дефектом в синтезе церулоплазмина, вследствие чего его содержание резко снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и легко откладывается в тканях. В некоторых случаях гепатолентикулярной дегенерации общее количество церулоплазмина в плазме может быть нормальным или близким к норме, но структура церулоплазмина качественно нарушена, т. е. соотношение составляющих его обеих фракций изменено таким образом, что он представляет собой в основном C-D-церулоплазмин. По-видимому, это связано с недостатком синтеза или активности энзима C-D-киназы, катализирующей в норме реакцию превращения C-D-в высокоактивный С-С-церулоплазмин. Непрочно связанная медь при гепатолентикулярной дегенерации отлагается в специфических тканях — печени, ядрах мозга, почках, эндокринных железах, где ее количество многократно увеличивается, и действует там как токсический агент, вызывающий типичные дегенеративные изменения этих органов. Экскреция аминокислот с мочой и нарушение их реабсорбции при гепатолентикулярной дегенерации — результат токсического действия меди на канальцевый аппарат почек. Патологическая анатомия. Изменения в печени обусловливаются степенью отложения люди и индивидуальной реакцией. Вначале наступает стеатоз, снижение содержания гликогена, отложение пигмента, а позже возникают гнезда клеточного некроза, клеточной инфильтрации и пролиферации желчных канальцев, разрастание соединительной ткани до оформления цирроза постнекротического или смешанного (портального и постнекротического) типа.
читать далее
Сегментарные бронхи
Таким образом, мы нашли в этом случае воспалительно-рубцовый стеноз левого нижнедолевого бронха с распространением на сегментарные бронхи пирамиды, ретростенотические бронхиальные кисты базальных сегментов с вторичным неспецифическим воспалением в их стенке и окружающей легочной паренхиме. Патогенез этого процесса, несомненно, связан с бывшим первичным туберкулезным комплексом. О том что больная перенесла первичный комплекс, свидетельствует более поздний туберкулез […]
Накопленный клинический опыт
Кортизон (11-дигпдро-17-оксикортпкостерон-21-ацетат) следует применять со значительно большей осторожностью, в основном при показаниях, сходных с принятыми в отношении АКТГ, в частности при экссудативных плевритах. Он иногда может вызвать обострение процесса. Кортизон для внутримышечного введения выпускают во флаконах по 5 и 10 мл суспензии, содержащей в 1 мл 25 мг препарата. Суточная доза от 25 до 50 […]
Дисахаридазная недостаточность при хроническом неспецифическом энтерите
Лактазная недостаточность, изолированная или в комбинации с мальтазной и инвертазной недостаточностью, наблюдается и после острых вирусных или бактериальных инфекций кишечника, при лямблиозе, а также и при неспецифическом хроническом энтерите. По данным наших исследований, в группе 55 больных с хроническим энтеритом лактазный дефицит был установлен у 65% обследованных, мальтазный дефицит — у 56% и инвертазный дефицит […]