Coproporphyria hereditaria. Наследственное заболевание, которое передается аутосомно-доминантно. В большинстве случаев протекает бессимптомно в виде латентной аномалии в обмене порфиринов. Биохимически характеризуется высоким выделением коп-ропорфирина III с испражнениями, иногда в моче изменения эритроцитов отсутствуют. Клиническая и биохимическая картины острой порфирий развиваются при приеме лекарств и сходны с таковыми при porphyria acuta intermitens и porphyria veriegata. Предположение Haeger-Aronsen и соавт., что coproporphyria hereditaria связана с генетически обусловленным дефектом структурных белков митохондриальной мембраны, не подтвердилось. Было доказано, что активность энзима копропорфириноген-оксидазы в лейкоцитах и в культурах фибробластов кожи снижена вдвое по сравнению с контрольной группой здоровых. Этот энзимный дефект, вероятно, является первичным генетическим дефектом при coproporphyria hereditaria, так как энзим превращает копропорфиринрген III в протопор-фириноген IX и его пониженная активность может объяснить накопление копропорфириногена III в печени и выделение его в больших количествах с испражнениями и мочой. Увеличение концентрации копропорфириногена III способствует поддержанию нормальной скорости биосинтеза печеночного гема. Так как концентрация копропорфирина в нормальной печени составляет 0,04-0,10 нмоль/г свежего веса, даже при падении эффекта из-за его распределения в гепатоците концентрация копропорфириногена III в контакте с копропорфириноген-оксидазой не выше К величины (1,0 мкмоль/л). Следовательно, скорость образования продукта определяется наличием субстрата. При насыщающих концентрациях субстрата активность копропорфириноген-оксидазы в печени пациента без порфирий равна 2,16+0,23 нмоль С02 ч/мг белка (X+Sx ) Несмотря на то что при coproporhyria hereditaria имеется редуцированное вдвое количество энзима, оно значительно больше необходимого для нормальной скорости синтеза печеночного гема и составляет около 0,016 нмоль/ч/мг белка (вычислено по скорости образования билирубина в печени мужчины весом 70 кг). Необходимое увеличение концентрации копропорфириногена III достигается за счет увеличения потери этого промежуточного продукта цепи, большая часть которого появляется в испражнениях в окисленной форме-копропорфирин III. Прямая экскреция копропорфириногена Шс щелочью может объяснить сочетание обычной фоточувствительности со сниженной печеночно-желчной экскрецией.
читать далее
Разведение туберкулина
Оценка действия туберкулина на пораженный туберкулезом организм позволяет говорить о нем как об иммунизирующем средстве. При помощи повторного и длительного введения постепенно возрастающих доз туберкулина достигают повышения устойчивости организма к туберкулину, а следовательно, и к продуктам жизнедеятельности микобактерий туберкулеза. Повышение устойчивости сопровождается нормализацией чувствительности организма, т. е. различной степенью десенсибилизации. Туберкулинотерапия может быть применена только […]
Вопрос о взаимной зависимости
Не исключено, что такая разница в последовательности процессов обусловлена тем, что в первых двух случаях мы имеем дело с образованиями филогенетически древними и резко дивергировавшими в отношении дефинитивной структуры, тогда как различия между эпителиями пищевода и дыхательных путей сравнительно невелики и филогенетически недавнего происхождения. Вопрос о взаимной зависимости и в то же время относительной автономности […]
Момент изменения реакции на туберкулин
Этот срок можно, по-видимому, считать инкубационным периодом для туберкулеза. Длительность этого периода считают обратно пропорциональной количеству внедрившихся микобактерий туберкулеза. В это время распространившиеся в организме бактерии ничем себя еще не проявляют. Затем наступает фаза первичного железисто-легочного комплекса, и вместе с ней происходят аллергические сдвиги, выявляемые в клинике при помощи туберкулиновых проб. Положительные пробы Пирке могут […]