Классическая и самая частая форма амавротических идиотии, описанная еще в конце прошлого столетия Тау и Sachs. Заболевание характеризуется накоплением моносиалоганглиозидов в центральной, периферической и автономной нервной системе. Несмотря на кажущееся изолированное поражение нервной ткани, электронно-микроскопическими исследованиями было показано накопление ганглиозидов и в печени больных, чем подтверждена гипотеза о генерализованном энзимном дефекте. При нейровисцеральных формах заболевания тезауризмов охватывает и висцеральные органы. Патобиохимия. В 1939 г. Klenk выделил из мозга больных ганг-лиозид, накопление которого в цитоплазме нервных клеток является причиной заболевания. Он был идентифицирован как моносиало-ганглиозид. Долго нельзя было решить, что является основным дефектом обмена веществ. Работы авторов школы Brady показали, что энзим, отщепляющий нейраминовую кислоту, так называемая нейраминидаза, имеет нормальную активность в тканях больных амавротической идиотией. Оказалось, что энзимный дефект затрагивает гексоаминидазу А — один из изоэнзимов, ответственных за гидролитическое отщепление конечной ацетилгалактозаминовой группы в молекуле ОМ2-ганглиозида. Этот изоэнзим ограничивает скорость метаболического пути в эмбриональном и неонатальном периоде. Кроме того, имеются данные, что нейраминидаза ингиби-руется в присутствии ганглиозидов более длинной цепи, чем GM2. Эти обстоятельства приводят к тяжелому метаболическому блоку, характерному для заболевания. Кроме GM2, в тканях нервной системы накапливается в меньшей степени и ганглиозид GM3, как и соответствующие асиалоганглиозиды.
читать далее
Обращение проявляющим электродом
Между электродом и пластиной создают напряжение (электрод присоединяют к положительному зажиму). Величину напряжения подбирают так, чтобы на электроде получить потенциал, равный потенциалу пластины в местах, соответствующих черному полю серой шкалы оригинала. При этих условиях отрицательные заряды, индуцированные в ксерографической пластине, нейтрализуют положительные заряды в местах, соответствующих наибольшей начальной плотности зарядов. В местах, соответствующих белому полю […]
Казеозно-некротическая зона
В зоне казеозного некроза туберкулом с помощью использованных нами методов выявить кислых в не удавалось, они обнаруживались в тех случаях, когда происходило врастание соединительной ткани от капсулы в зону некроза. Объект морфологического исследования в этой группе — бронхи, начиная с сегментарных генераций. Сегментарные бронхи исследованы у шести человек. У одного больного был лишь отек слизистого […]
Картина порочного развития
Из них у 12 человек на основании клинико-рентгенологических данных диагностированы солитарные кисты легких. При этом в 5 случаях предполагался врожденный генез этих полостей. Однако все 12 изученных нами одиночных кист легких на основании морфологического исследования были отнесены к ложным кистам, т. е. полостям воспалительно-деструктивной природы типа очистившегося абсцесса (5) или санированной каверны (7). Эти полости […]