Патологическая анатомия. Изменения затрагивают почти исключительно ЦНС, преимущественно мозговые полушария. Периферическая нервная система и ганглиозные клетки автономной нервной системы также поражены. Это делает возможной гистологическую диагностику путем биопсии слизистой оболочки прямой кишки. Наблюдается дегенерация нейронов, демиелинизация, нейронофагия, реактивное разрастание астроцитов и микроглии. Ганглиозные клетки становятся шаровидными или грушевидными. Накопленное вещество суданофильное, метахроматическое и PAS-положительное. Включения в нервные клетки при электронной микроскопии представляют собой мембранозно-гранулированные тельца, окруженные концентрическими пластинчатыми образованиями. Клиническая картина. Заболевание встречается сравнительно часто. Наблюдали более 500 случаев. Более половины заболевших детей еврейского происхождения. Классическая форма болезни проявляется в раннем детстве после 5-го и 6-го месяцев жизни. В поведении ребенка отмечаются апатия и безразличие к окружающему. Плач становится слабым и протяжным. Дети сильно пугаются от внезапного шума (гиперакузия). Начальные неврологические симптомы выражаются в атонии, реже гипертонии и ригидности. Длительная активность снижена при сохраненных сухожильных рефлексах. Позже наступают типичные судороги с опистотонусом, часто возникающие от внезапного шума. Двигательная функция прогрессивно падает, дети становятся неподвижными, лежат вялые, с полусогнутыми коленями и бедрами в наружной абдукции. В терминальной стадии нарушается глотание. Зрение постепенно снижается. Зрачковый рефлекс, хотя и замедленный, сохраняется до наступления полной слепоты. Характерным для болезни Тау-Sachs является ма-тиново-красное пятно в макуле, окаймленное белесоватым ореолом. В терминальной стадии наступает полная атрофия зрительного нерва и красное пятно исчезает. Смерть наступает к двухлетнему возрасту при тяжелой кахексии, трофических нарушениях и полной декортикации.
читать далее
Высокое содержание белка в СМЖ
Однако следует заметить, что на ранних стадиях заболевания уровень кортизола в плазме больных нормальный. Учитывая быстроту развития заболевания, лечение его должно предшествовать всем остальным манипуляциям, за исключением взятия крови для посева. В ту же иглу, через которую набирали кровь для посева, сразу вводят внутривенно 4 000 000 ЕД пенициллина и 80 мг преднизолона-21-фосфа-та. Если вены […]
Модели торакоскопов
В тяжелых случаях смерть иногда наступает немедленно, иногда же через некоторое время. Основа борьбы с газовой эмболией заключается в ее профилактике с помощью безупречной техники и тщательной подготовки больного к операции. При возникновении эмболии больного укладывают в положение Тренделенбурга, применяют камфару, кофеин, реже адреналин. Если дыхательные движения сохранены, больному дают кислород, в противном случае — […]
Проведение экспериментов
С 1944 по 1946 г. лаборатории Института имени Баттела вели исследования на собственные средства. В 1946 г. соответствующие лицензии были переданы фирме «Галоид» (Нью-Йорк), и с начала 1947 г. от нее были получены дополнительные средства на проведение исследований и разработок, что значительно ускорило темпы работы. В это время лабораторные исследования были ориентированы на развитие фотокопировальных […]