Энзимное нарушение при этой форме приводит к блокированию основного пути разложения гликогена и накоплению его в печени и. почках. Это блокирование разложения гликогена обусловлено отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы. Структура гликогена нормальная. Патофизиология. Гипогликемия при голодании обусловлена отсутствием глюкозо-6-фосфатазной активности в печени. Фермент глюкозо-6-фосфатаза играет главную роль при регулировании глюкозы в крови. Его активность особенно выражена у детей грудного возраста. Активирование печеночной фосфор ил азы адреналином и гликогеном предотвращает колебание уровня глюкозы крови при отсутствии глюкозо-6-фосфатазы. Во время голодания и при отсутствии возможности образования свободной глюкозы при распаде гликогена образуется много молочной кислоты. Кетоз при голодании обязан в основном пониженному уровню глюкозы в крови. Это приводит к освобождению адреналина, который со своей стороны мобилизует жирные кислоты из депо жировой ткани. Излишек жирных кислот окисляется не полностью и это влечет за собой образование кетоновых тел. Упорная гипогликемия вынуждает организм для удовлетворения своих энергетических нужд идти по пути усиления жирового обмена, и в результате этого развиваются гиперлипидемия, жировая дегенерация печени и почек и ксантоматоз. Усиленный синтез холестерола может быть связан с неправильным окислением жирных кислот. Допускается еще, что высокий уровень мочевой кислоты связан с повышенной активностью гексозомонофосфатного цикла. Повышенный уровень мочевой кислоты в крови не сопровождается соответствующим увеличением выделения ее с мочой, что обусловливает иногда появление симптомов подагры.
читать далее
Каллмен и Розенберг
Каллмен и Розенберг методом съемного электрода исследовали потенциал фотоэлектрета из люминофора ZnS : CdS как функцию времени поляризации. В качестве источника света они использовали газоразрядную ртутную лампу с большой интенсивностью излучения. Интенсивность света на пластине равнялась — 15 мквт/см2. Исходя из этих данных для люминофора ZnS : CdS, было найдено, что для получения потенциала 200 […]
Использование инструментов
Во время осмотра нужно разговаривать с ребенком, даже если он слишком мал, чтобы понимать речь, поскольку звук голоса успокаивает детей. Иногда ребенок при осмотре постоянно плачет, несмотря на это. его удается осмотреть почти полностью. Даже брюшная тонка во время вдоха для крика расслабляется и доступна пальпации. Единственная, пожалуй, система, которую при плаче не удается достаточно […]
Способы с использованием фотопроводящих порошков
В патентной литературе имеется описание двух способов, в которых вместо твердых фотопроводящих слоев используют фотопроводники в виде порошка. «Электрофотографический блок», состоящий из бронзового верхнего и прозрачного нижнего электродов из токопроводящего стекла, разделенных зазором -3 мм, описан в. По верхней плоскости прозрачного электрода равномерно распределяется слой фотопроводящего проявляющего порошка, например йодистого свинца. Затем к электродам прикладывают […]