Энзимное нарушение при этой форме приводит к блокированию основного пути разложения гликогена и накоплению его в печени и. почках. Это блокирование разложения гликогена обусловлено отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы. Структура гликогена нормальная. Патофизиология. Гипогликемия при голодании обусловлена отсутствием глюкозо-6-фосфатазной активности в печени. Фермент глюкозо-6-фосфатаза играет главную роль при регулировании глюкозы в крови. Его активность особенно выражена у детей грудного возраста. Активирование печеночной фосфор ил азы адреналином и гликогеном предотвращает колебание уровня глюкозы крови при отсутствии глюкозо-6-фосфатазы. Во время голодания и при отсутствии возможности образования свободной глюкозы при распаде гликогена образуется много молочной кислоты. Кетоз при голодании обязан в основном пониженному уровню глюкозы в крови. Это приводит к освобождению адреналина, который со своей стороны мобилизует жирные кислоты из депо жировой ткани. Излишек жирных кислот окисляется не полностью и это влечет за собой образование кетоновых тел. Упорная гипогликемия вынуждает организм для удовлетворения своих энергетических нужд идти по пути усиления жирового обмена, и в результате этого развиваются гиперлипидемия, жировая дегенерация печени и почек и ксантоматоз. Усиленный синтез холестерола может быть связан с неправильным окислением жирных кислот. Допускается еще, что высокий уровень мочевой кислоты связан с повышенной активностью гексозомонофосфатного цикла. Повышенный уровень мочевой кислоты в крови не сопровождается соответствующим увеличением выделения ее с мочой, что обусловливает иногда появление симптомов подагры.
читать далее
Остеоидная субстанция
В длинных трубчатых костях и в ребрах, являющихся наиболее удобными объектами изучения рахита, остеоидные структуры образуются и в кортикальном слое. Остеоид откладывается в виде более или менее широких каемок на предсуществующие балочки спонгиозы, стенки гаверсовых каналов, эндостальную и периостальную поверхности компактного слоя. В костномозговых пространствах, помимо аппозиции костного вещества на старые структуры, остеоидные балочки образуются […]
Острый чечевицеобразный псориаз
Лечение. Перевязка эрозированных участков стерильными парафиновыми бинтами, смазывание век мягким парафином в сочетании с введением взрослым клоксациллина по 500 мг через 6 ч (детям соответственно меньшие дозы) обычно купируют заболевание. Кортикостероиды противопоказаны. Внезапное возникновение и распространение чешуйчатых папул псориаза за пределы своей обычной локализации, т. е. разгибательных поверхностей, может наблюдаться у детей после острых вирусных […]
Кровотечение из носа
К месту кровотечения плотно прижимают на 48 ч ватный тампон, пропитанный вис-мутпарафинйодоформной пастой, затем тампон удаляют. Во многих случаях больной может свободно дышать через другую ноздрю, воздух также может проникать над тампоном или под ним. Таким образом больному сохраняют комфорт и способность свободно разговаривать и глотать. Если у больного имеется искривление носовой перегородки и поэтому […]