Энзимное нарушение при этой форме приводит к блокированию основного пути разложения гликогена и накоплению его в печени и. почках. Это блокирование разложения гликогена обусловлено отсутствием фермента глюкозо-6-фосфатазы. Структура гликогена нормальная. Патофизиология. Гипогликемия при голодании обусловлена отсутствием глюкозо-6-фосфатазной активности в печени. Фермент глюкозо-6-фосфатаза играет главную роль при регулировании глюкозы в крови. Его активность особенно выражена у детей грудного возраста. Активирование печеночной фосфор ил азы адреналином и гликогеном предотвращает колебание уровня глюкозы крови при отсутствии глюкозо-6-фосфатазы. Во время голодания и при отсутствии возможности образования свободной глюкозы при распаде гликогена образуется много молочной кислоты. Кетоз при голодании обязан в основном пониженному уровню глюкозы в крови. Это приводит к освобождению адреналина, который со своей стороны мобилизует жирные кислоты из депо жировой ткани. Излишек жирных кислот окисляется не полностью и это влечет за собой образование кетоновых тел. Упорная гипогликемия вынуждает организм для удовлетворения своих энергетических нужд идти по пути усиления жирового обмена, и в результате этого развиваются гиперлипидемия, жировая дегенерация печени и почек и ксантоматоз. Усиленный синтез холестерола может быть связан с неправильным окислением жирных кислот. Допускается еще, что высокий уровень мочевой кислоты связан с повышенной активностью гексозомонофосфатного цикла. Повышенный уровень мочевой кислоты в крови не сопровождается соответствующим увеличением выделения ее с мочой, что обусловливает иногда появление симптомов подагры.
читать далее
Микроскопические изменения при рахите
При вскрытии трупа, помимо характерных для цинги бледности кожных покровов, экхимозов в коже, слизистых и серозных оболочках, обнаруживаются также массивные субпериостальные кровоизлияния в области костно-хрящевой границы ребер, в области эпифизарных хрящевых пластинок, в костномозговых пространствах спонгиозы, в костномозговом канале. Кровоизлияния иногда наблюдаются под периостом задней стенки орбиты, вызывая экзофтальм. Недостаточность образования костных структур и массивные […]
Внутренняя поляризация майлара
Во время экспериментов было обнаружено, что пленки майлара обладают способностью к внутренней поляризации. Когда пленку майлара осторожно наложили на селеновую пластину, на поверхности которой было создано электростатическое изображение, на поверхности пленки образовалось электростатическое изображение противоположной полярности. Изображение сохранялось достаточно долго, так что его можно было проявить. Так как изображение на пленке имело противоположную полярность по […]
Превращение эмбриональных зачатков
Превращение эмбриональных зачатков в ткани прекрасно охарактеризовано А. А. Заварзиным (1939а). «В начале каждого эмбрионального процесса можно различить такой период, когда все функции развивающегося организма (разумеется, помимо общего обмена веществ.- А. К.) сводятся лишь к клеточному делению и к образованию основных эмбриональных зачатков. В этот период существующие органы еще не выполняют специфических функций (сказанное, конечно, […]