Исходя из семейного характера заболевания, многие авторы считают гепатолентикулярную дегенерацию пороком развития, при котором существует неполноценность печени и подкорковых ганглиев мозга. Некоторые авторы допускают, что вирусный гепатит, как и некоторые интоксикации, недоедание, малярия и др., является причиной развития заболевания. Открытие Rumpel в 1959 г. факта, что у больных с гепатолентикулярной дегенерацией содержание меди в печени и почках во много раз повышено, стало поворотным пунктом в изучении этого заболевания. В 1948 г. Uzman, Denny — Brown впервые установили значительную аминацидурию при этом заболевании. В последнее время доказано, что в этиологии гепатолентикулярной дегенерации играет роль генетически обусловленный дефект обмена меди, особенно в некоторых энзимных структурах этого обмена. Известно, что медь является одним из микроэлементов человеческого организма. Наиболее богаты этим металлом печень, базальные ганглии, почки, селезенка, мышцы и сердце. Нормальная концентрация меди в плазме 100-120 мкг%, 93% этого количества находится в виде церулоплазмина и только 7% меди связаны с сывороточным альбумином. Связывание меди в церулоплазмине прочное и осуществляется в печени, начиная с HI-IV лунного месяца развития плода в норме. Церулоплазмин впервые выделен Holmberg и Laurell. Он является а2-глобулином с молекулярным весом 151 000 и имеет характерный синеватый цвет. Каждая его молекула содержит 8 атомов меди и обладает высокой окислительной энзимной активностью. Электрофоре-тическими исследованиями установлено, что церулоплазмин состоит из двух фракций-75% церулоплазмина С (так называемая фракция С-С) и 25% церулоплазмина D (фракция C-D). Эти фракции обладают различной активностью при связывании с ионами меди. Превращение фракции C-D в фракцию С-С является энзимной реакцией, катализируемой C-D-киназой в гепатоцитах. По данным Ravin, нормальная концентрация церулоплазмина в плазме 25-45 мкг% (в среднем 33 мкг%).
читать далее
Выявление механического препятствия
Для выявления механического препятствия во внепеченочных желчных путях ЩФ является более чувствительным тестом, чем исследование билирубина и холестерола. При злокачественной обтурации отчетливое повышение наступает на 4-10-й день от начала обтурации. За короткий срок может наступить ее нормализация и после этого вновь резкое повышение (обстоятельство, требующее частого определения энзима). Увеличение ЩФ при нормальных ГОТ и ГПТ […]
Венозная воздушная эмболия
Важнейшей технической новинкой в этом отношении явился выпуск трансфузионных жидкостей в эластичных пластиковых пакетах вместо флаконов. Пакеты при опорожнении не заполняются воздухом и содержат его очень немного, поэтому эмболия, даже если может произойти, будет небольшой. Многие системы для переливания снабжены шариковым или лепестковым клапаном, перекрывающим капельницу при ее опорожнении. Если клапана в системе нет, то […]
Аппендицит, перитонит и перфорация пептическои язвы
Потери жидкости вследствие аспирации, диареи и из возможных свищей адекватно восполняют внутривенным переливанием изотонического раствора хлорида натрия; дополнительно к этому за сутки внутривенно вводят около 2 л глюкозы на изотоническом растворе для компенсации неучтенных потерь и поддержания нормального диуреза. Парентерально вводят антибиотики — пенициллин, стрептомицин и метронидазол, проводят адекватную аналгезию. Больной должен находиться в-наиболее удобном […]