Исходя из семейного характера заболевания, многие авторы считают гепатолентикулярную дегенерацию пороком развития, при котором существует неполноценность печени и подкорковых ганглиев мозга. Некоторые авторы допускают, что вирусный гепатит, как и некоторые интоксикации, недоедание, малярия и др., является причиной развития заболевания. Открытие Rumpel в 1959 г. факта, что у больных с гепатолентикулярной дегенерацией содержание меди в печени и почках во много раз повышено, стало поворотным пунктом в изучении этого заболевания. В 1948 г. Uzman, Denny — Brown впервые установили значительную аминацидурию при этом заболевании. В последнее время доказано, что в этиологии гепатолентикулярной дегенерации играет роль генетически обусловленный дефект обмена меди, особенно в некоторых энзимных структурах этого обмена. Известно, что медь является одним из микроэлементов человеческого организма. Наиболее богаты этим металлом печень, базальные ганглии, почки, селезенка, мышцы и сердце. Нормальная концентрация меди в плазме 100-120 мкг%, 93% этого количества находится в виде церулоплазмина и только 7% меди связаны с сывороточным альбумином. Связывание меди в церулоплазмине прочное и осуществляется в печени, начиная с HI-IV лунного месяца развития плода в норме. Церулоплазмин впервые выделен Holmberg и Laurell. Он является а2-глобулином с молекулярным весом 151 000 и имеет характерный синеватый цвет. Каждая его молекула содержит 8 атомов меди и обладает высокой окислительной энзимной активностью. Электрофоре-тическими исследованиями установлено, что церулоплазмин состоит из двух фракций-75% церулоплазмина С (так называемая фракция С-С) и 25% церулоплазмина D (фракция C-D). Эти фракции обладают различной активностью при связывании с ионами меди. Превращение фракции C-D в фракцию С-С является энзимной реакцией, катализируемой C-D-киназой в гепатоцитах. По данным Ravin, нормальная концентрация церулоплазмина в плазме 25-45 мкг% (в среднем 33 мкг%).
читать далее
Инфекции мочевыводящих путей
Антибактериальное лечение обычно продолжается неделю, вскоре после этого производят посев мочи и через месяц — еще один посев, чтобы убедиться в стерильности мочи. Больным любого возраста, исключая, по-видимому, случаи умеренного цистита, связанного с половыми сношениями, следует один раз произвести рентгенологическое исследование мочевых путей, чтобы убедиться в отсутствии органической патологии. В случаях тяжелого пиелонефрита, требующих стационарного […]
Отдельные клетки
Эти «естественные» складки, по Merbach, отличаются от искусственных, полученных в результате фиксации или манипуляций при витальном окрашивании, меньшей грубостью и шириной и тем, что они видны с поверхности до всякой обработки яйца. От дна этих складок пролиферируют в полость дробления клетки энтодермы. Особенно глубока и постоянна кольцевая складка, идущая по границе между area ораса и […]
Острые эндокринные расстройства
При острой промиелоцитарной анемии гепарин можно использовать только в сочетании с химиотерапией и адекватным восполнением дефицита тромбоцитов. Введение гепарина начинают со 100 ЕД в час; если по лабораторным данным такая скорость инфузии неэффективна, ее постепенно повышают вплоть до 3000 ЕД в час. При синдроме ДВС на фоне острой про-миелоцитарной анемии резистентность к гепарину встречается нередко. […]