Существует ряд заболеваний обмена аминокислот, характерные клинические, патоморфологические и биохимические нарушения которых определяются врожденным отсутствием или сильно сниженной активностью какого-либо фермента. Впервые понятие врожденных дефектов обмена веществ было предложено Carrod в начале нашего столетия при его углубленных исследованиях алкаптонурии — первом заболевании врожденного отсутствия фермента. Биохимически это было доказано 50 лет спустя. В результате обменного блока накапливается субстрат или его производные и отсутствует продукт энзимной реакции и его производные. Повышенный уровень данной аминокислоты в тканях чаще приводит к повышению ее концентрации в сыворотке (плазме), а вследствие этого и в моче. Степень выделения данной аминокислоты с мочой зависит от трех факторов: уровня ее в плазме, степени гломерулярной фильтрации и канальцевой реабсорбции. До сих пор в литературе нет стройной и общепринятой классификации врожденных нарушений обмена аминокислот. Предложенная в 1973 г. классификация гипераминоацидурии представляет несомненный интерес. Врожденным нарушениям обмена аминокислот с патобиохимической и клинической точки зрения посвящен ряд более новых обзоров и монографий. Проблемы, связанные с лабораторной диагностикой и со скрининг-методами для раннего их обнаружения, а также соответствующим своевременным диетическим лечением явились предметом ряда публикаций.
читать далее
Газы анестетического действия
При попадании гидрофторовой кислоты на кожу образуются тяжелые и крайне болезненные ожоги. Появление боли может быть отсроченным, под коагулированной поверхностью ожога может продолжаться повреждение тканей. Учитывая тяжесть кожи фтором, лечение надо начинать немедленно. Загрязненную фторидами одежду снимают и поврежденную кожу обдают ледяной водой. В прошлом при лечении ожогов фторидами использовали примочки с бензетония хлоридом и […]
Истончение эпителия
Этот процесс, однако, имеет место не на всех участках поверхности эпителиального пласта. Эпителиальный пласт приблизительно с 17-18-х суток инкубации подразделяется на участки с различными уровнями дифференцировки. В образующихся к этому времени криптах продолжается интенсивное митотическое размножение клеток, остающихся на сравнительно невысоком уровне дифференцировки; образующиеся в результате этого размножения клетки смещаются в более высоко лежащие участки […]
Аллергическая теория
Таким образом, аллергическая теория патогенеза остеомиелита получила не только экспериментальное, но и иммунологическое обоснование и сейчас имеет широкое распространение. Однако нельзя не указать, что изложенное направление в изучении проблемы остеомиелита несколько односторонне, Это относится как к исследованиям С. М. Дерижанова, так и к последующим работам. Так, объясняя хроническое течение процесса в кости, С. М. Дерижанов […]