Существует ряд заболеваний обмена аминокислот, характерные клинические, патоморфологические и биохимические нарушения которых определяются врожденным отсутствием или сильно сниженной активностью какого-либо фермента. Впервые понятие врожденных дефектов обмена веществ было предложено Carrod в начале нашего столетия при его углубленных исследованиях алкаптонурии — первом заболевании врожденного отсутствия фермента. Биохимически это было доказано 50 лет спустя. В результате обменного блока накапливается субстрат или его производные и отсутствует продукт энзимной реакции и его производные. Повышенный уровень данной аминокислоты в тканях чаще приводит к повышению ее концентрации в сыворотке (плазме), а вследствие этого и в моче. Степень выделения данной аминокислоты с мочой зависит от трех факторов: уровня ее в плазме, степени гломерулярной фильтрации и канальцевой реабсорбции. До сих пор в литературе нет стройной и общепринятой классификации врожденных нарушений обмена аминокислот. Предложенная в 1973 г. классификация гипераминоацидурии представляет несомненный интерес. Врожденным нарушениям обмена аминокислот с патобиохимической и клинической точки зрения посвящен ряд более новых обзоров и монографий. Проблемы, связанные с лабораторной диагностикой и со скрининг-методами для раннего их обнаружения, а также соответствующим своевременным диетическим лечением явились предметом ряда публикаций.
читать далее
Недостаток витамина D
Витамин D необходим для обызвествления костного вещества. При недостатке витамина D образовавшаяся органическая основа костного вещества не подвергается обызвествлению и остается в стадии остеоида. Это обстоятельство является основным в патологии костной системы при D-авитаминозе. Наличие остеоидных структур вместо обызвествленных резко нарушает процессы возникновения и роста костной ткани. Рахит относится к заболеваниям периода роста организма. Наиболее […]
Подозрения об инфекционной природе туберкулеза
В дальнейшем, в середине XIX столетия, Н. И. Пирогов описал клинику и патологическую анатомию острого первичного генерализованного туберкулеза и выделил, в частности, тифоподобную форму милиарного туберкулеза. Кроме того, Н. И. Пирогов дал описание клиники туберкулеза легких, костей и суставов, мозговых оболочек и лимфатических узлов. Середина XIX столетия отмечена еще одним достижением, а именно экспериментальным доказательством […]
Другие свойства
Удельный вес аморфного селена равен 4,27 г/см3. Если аморфный селен превращается в металлический, то плотность увеличивается до 4,79 г/см3. Модуль Юнга равен 4,89 АО10 дин/см2, теплопроводность 0,0003 кал/сек-см3-град. Аморфный селен довольно мягкий материал и легко царапается. В справочнике приведена величина твердости селена (модификация не указывается) 2,0 по шкале Моса. Это значение сравнимо с 1,5 для […]