Существует ряд заболеваний обмена аминокислот, характерные клинические, патоморфологические и биохимические нарушения которых определяются врожденным отсутствием или сильно сниженной активностью какого-либо фермента. Впервые понятие врожденных дефектов обмена веществ было предложено Carrod в начале нашего столетия при его углубленных исследованиях алкаптонурии — первом заболевании врожденного отсутствия фермента. Биохимически это было доказано 50 лет спустя. В результате обменного блока накапливается субстрат или его производные и отсутствует продукт энзимной реакции и его производные. Повышенный уровень данной аминокислоты в тканях чаще приводит к повышению ее концентрации в сыворотке (плазме), а вследствие этого и в моче. Степень выделения данной аминокислоты с мочой зависит от трех факторов: уровня ее в плазме, степени гломерулярной фильтрации и канальцевой реабсорбции. До сих пор в литературе нет стройной и общепринятой классификации врожденных нарушений обмена аминокислот. Предложенная в 1973 г. классификация гипераминоацидурии представляет несомненный интерес. Врожденным нарушениям обмена аминокислот с патобиохимической и клинической точки зрения посвящен ряд более новых обзоров и монографий. Проблемы, связанные с лабораторной диагностикой и со скрининг-методами для раннего их обнаружения, а также соответствующим своевременным диетическим лечением явились предметом ряда публикаций.
читать далее
Рост клетки
Если основой роста считать митотическое размножение клеток и отвлечься от других компонентов этого процесса, то рост обратно пропорционален дифференцировке. «Антагонистичность» этих двух процессов нашла свое выражение в «законе прогрессивного дифференцирования» (И. И. Шмальгаузен, 1930, 1935), согласно которому рост организма (у птиц, млекопитающих) на протяжении онтогенеза замедляется в связи с прогрессирующей дифференциацией. Однако, вопреки такому упрощенному […]
Местная анестезия
Вводить диазепам внутримышечно нецелесообразно. Если больной страдает от болей, анальгезию и седацию обеспечивает введение 10 мг морфина или 100-150 мг петидина. Для прекращения судорог используют барбитураты. Адекватный противосудорожный и седативный эффект дает прием внутрь или введение внутримышечно 50-100 мг фенобарбитала. Местноанестезирующий препарат вводят по ходу иглы последовательно в кожу, подкожную клетчатку и нижележащие ткани. Если […]
Изучение малых форм туберкулеза
Считают (Пузик, Авербах, I960; Раскина, 1964), что поражения бронхов нередко относятся к одному из видов изменений, находящихся за пределами быстрого и верного терапевтического действия антибактериальных препаратов. В этой главе рассматриваются изменения бронхиального дерева у больных с вторичными формами туберкулеза органов дыхания. Основную группу составили фиброзно-кавернозные процессы (100), у 18 человек был очаговый туберкулез, у 20 […]