H. В. Коновалов выделил 5 клинических форм заболевания, 4 из которых с хроническим течением: I. Абдоминальная (острая, печеночная форма). 2. Ригидно-аритмично-гиперкинетическая (ранняя форма). 3. Треморно-ригидная (относительно наиболее частая). 4. Треморная (поздняя форма, псевдосклероз Westphal — Strumpel с замедленным течением, характерный для людей старше 20-25 лет). 5. Экстрапирамидно-кортикальная — позднее и редкое проявление заболевания. Симптомы со стороны печени соответствуют медленно развивающемуся циррозу печени. В зависимости от степени поражения имеются соответствующие проявления печеночной недостаточности. У некоторых больных печеночная симптоматика является ведущей, тогда как симптомы экстрапирамидного поражения развиваются позднее. Иногда в детском возрасте (задолго до проявления неврологических симптомов) заболевание может начинаться гемолитическим кризом, после чего спустя несколько месяцев развивается типичная неврологическая симптоматика или признаки паренхиматозного поражения печени, чаще всего с картиной активного хоонического гепатита, остающегося долгое время этиологически не выясненным и в то же время не поддающегося лечению кортико-стерондными гормонами и иммунодепрессантами. Такие больные наблюдались рядом авторов, а также нами.
читать далее
Кишечная непроходимость
Нет места для того, чтобы детально обсуждать хирургическую тактику, однако остается тем не менее фактом, что при некоторых видах острой патологии органов брюшной полости ухудшение состояния больного, несмотря на проводимую активную терапию, наступает настолько быстро, что исключает выживание до получения специализированной помощи. Такие ситуации чаще возникают при гангрене кишечника, быстро развивающемся генерализованном перитоните, при внутрибрюшном […]
Болезнь Gaucher
Заболевание описано Gaucher в 1882 г. Это один из самых частых липидозов, который к настоящему времени наблюдался более чем в тысяче случаев. В висцеральных органах, богатых РЭС, накапливается идентифицированный в 1934 г. Aghion церамидгликозид, имеющий малые структурные отличия от нормально содержащегося в селезенке цереброзида. Содержание гликоцереброзида в селезенке в 100-700 раз больше его нормальной концентрации. […]
Цели, которые могут быть достигнуты
Полезно ее применение при опухолях предстательной железы, системных заболеваниях костной системы, пернициозной анемии и пр. Цели, которые могут быть достигнуты с помощью энзимной диагностики при этих заболеваниях, зависят от вида и объема исследований энзимного спектра и схематично их можно представить следующим образом. При проведении скрининг исследований для выявления вирусного гепатита достаточно исследования только ГПТ, для […]