Уровень церулоплазмина в плазме ниже нормы, концентрация меди в сыворотке на нижней границе нормы, часто бывает гипо-купремия ниже 100 мкг%. С мочой выделяется много меди — более 100 мкг в сутки. Протеинограмма в начальных стадиях или изменена, или уровень у-глобулинов умеренно повышен с легкой ги-поальбуминемией. BSP-клиренс во всех случаях в различной степени патологически изменен. Чувствительнее всего изменена тимоловая проба, тогда как остальные флоккуляционные пробы нередко нормальны и при сформировавшемся циррозе печени. Постоянным признаком гепатолентикулярной дегенерации является гипераминоацидурия. Она достигает значительных величин более 1500-2000 мг в сутки вместо 100-350 мг в сутки, тогда как концентрация аминокислот в крови остается неизменной. Увеличено преимущественно выделение аминокислот треонина, цистина, тирозина, серина, валина, глицина и др.. Иногда определяется глюкозурия, гиперфосфатурия и гиперкальциурия, а при развившихся формах болезни бывает в различной степени выраженная альбуминурия, гиперурикемия. Диагноз. При клинически выраженных формах диагностика заболевания нетрудна. Сочетание неврологических, печеночных нарушений и наследственности дает достаточно оснований для диагностики заболевания. Важным симптомом является кольцо Kayser — Fleischer, но не следует забывать, что у 15% больных оно может быть слабо выраженным или отсутствовать. Более трудны для диагностики случаи со скудной или нетипичной симптоматикой. У 5% больных с гепатолентикулярной дегенерацией отсутствуют неврологические проявления. Надежными признаками являются гипо — илинормо-купремия при наличии гиперкупрурии, пониженное содержание церулоплазмина в плазме или изменение соотношений составных его фракций, гипераминоацидурия, а также нарушения кальциево-фосфорного и пуринового обмена.
читать далее
Зарядка Ckopotpohom
Схема скоротрона позволяет лучше управлять величиной заряда, сообщаемого поверхности. Установку можно отрегулировать так, чтобы максимальный поверхностный потенциал не превышал определенного значения, которое в принципе не зависит от характеристик заряжаемого диэлектрического материала. Это достигается путем контроля потенциала на экранной сетке, располагаемой между коронирующими проволоками и поверхностью диэлектрика. В этом случае ток короны, текущий к пластине, разделяется […]
Протозойные заболевания
Все эти препараты в рекомендуемых дозах лишены побочного действия. Однако в различных странах существуют штаммы P. falciparum, резистентные к одному из перечисленных препаратов или ко всем противомалярийным средствам, поэтому средства, абсолютно надежного во всех условиях и в любом месте, не существует. Большая часть случаев малярии, вызванной P. falciparum, встречается в Африке. На этом континенте пока […]
Видимая дифференциация яйцевой клетки
Эта клеточная дифференциация может выражаться в различной величине клеток вследствие различий в темпах клеточных делений, в неодинаковом содержании желтка в клетках вследствие различий в темпах его потребления или в силу неодинаковой первоначальной загрузки им, в различном характере хондриома и т. п. А провизорные эмбриональные образования (например, эпителий желточного мешка у зародышей рыб, рептилий и птиц, […]