Заболевание наследственное и передается, вероятно, аутосомно-рецессивным путем. Отсутствие липазы не обусловливается анатомическими нарушениями. Предполагается избирательное нарушение функции клеток, секретирующих липазу. Клинически заболевание проявляется сразу после рождения или позднее, обычно после начала кормления. Важнейшим симптомом является жировая диарея. Испражнения обильны, кашеобразны, жирные, с неприятным запахом. Иногда испражнения приобретают вид жидкого жира желтого или оранжевого цвета и некоторые сравнивают их с топленым маслом. Характерно, что дети имеют хороший аппетит, физически и нервно-психически очень хорошо развиты. Общепринятые параклинические исследования (крови и мочи) дают нормальные результаты. Выведение жира с испражнениями сильно увеличено (30-50 г в сутки). Потовый тест отрицателен. Диагностика. Диагностическую ценность имеет выявление полного или почти полного отсутствия липазы в соке поджелудочной железы, тогда как концентрации трипсина и амилазы слегка сжижены или нормальны. При биопсии поджелудочной железы обнаруживается ее нормальное гистологическое строение. Дифференциальная диагностика проводится с муковисцидозом и целиакией. Лечение состоит в назначении больших доз экстракта поджелудочной железы.
читать далее
Прогноз и лечение
Прогноз и лечение. Хронические формы гематогенной диссеминаций без выраженной деструкции при правильном гигиенодиетическом лечении и продолжительной систематической химиотерапии хорошо поддаются лечению. Лечебный пневмоторакс при этих формах применяется сравнительно редко, так же как и хирургическое вмешательство. Демонстративно следующее клиническое наблюдение. Больная Р. А., 19 лет, в детстве перенесла правостороннюю бронхопневмонию. В декабре 1953 г. и январе […]
Кратковременное ускорение
Обычно пассажиры в самолете сидят лицом вперед и пристегнуты к креслу одним ремнем на уровне пояса. При аварии тело резко наклоняется вперед, ремень при этом служит осью вращения. Расстояние между креслами небольшое, поэтому при резком наклоне вперед голова обязательно ударяется о спинку стоящего впереди кресла. При авиакатастрофах распространенной причиной смерти является перелом черепа. Резкий рывок […]
Дистрофические изменения
Идею о несовершенной оссификации как причине болезни Осгуда — Шлаттера развивает на основании микроскопических исследований М. И. Ситенко. Нарушение процессов окостенения автор видит в несовершенной подготовке зоны омелотворения хряща и в несовершенном его окостенении, благодаря чему наблюдается задержка значительных масс хряща в новообразованных костных балках. В 1907 г. Гаглунд и Шинц впервые описали своеобразное поражение […]