Патогенез муковисцидоза и многообразие его клинических проявлений в различных органах отражены в схеме Di Sant Agnese. 1 Смешанная форма, чаще всего с проявлениями со стороны дыхательной и пищеварительной системы. 2 Легочная форма, при которой отсутствуют недостаточность поджелудочной железы и связанные с ней расстройства пищеварения. 3 Кишечная форма, при которой отмечаются явления панкреатической ахилии (хроническая диарея), но без поражения легких. 4 Печеночная форма с проявлениями цирроза, портальной гипертонии, асцита, гастроррагии. 5 Электролитная форма без проявлении со стороны дыхательной и пищева-ритетьной системы. При перегревании или фебрилитете дети быстро впадают в экёикоз и шок вследствие массивной потери электролитов и воды с потом. Ряд авторов к основным формам добавляют некоторые варианты: чисто гипотрофическая форма, отечно-гипопротеинемическая, мекониум-илеусная, механическая желтуха, транзиторная меллитурия, острая респираторная форма новорожденных и др. Клиническая картина муковисцидоза отличается большим разнообразием и зависит от возраста ребенка, степени поражения различных органов, продолжительности заболевания, своевременного и энергичного лечения. Поражение печени встречается в 90-95%. Кашель является основным симптомом. Появляется уже в первые недели и месяцы после рождения. Вначале он сухой, свистящий и непродуктивный, приступообразный, сопровождающийся рвотой. Напоминает типичный коклюшеподобный кашель, не купирующийся седативными средствами. Объективно определяется дыхательная недостаточность с подозрением на бронхоэктатическую болезнь.
читать далее
Химические факторы
Причины, обусловливающие атипичную дифференциацию эмбриональных зачатков и тканей, коренятся, таким образом, в закономерностях нормального гистогенеза. Именно зависимость нормального эмбрионального гистогенеза от определенной слояшой совокупности причинных факторов и условий развития приводит к тому, что при отсутствии какого-либо из необходимых факторов или, наоборот, при действии необычного фактора развитие тканевого зачатка отклоняется от нормы и возникает аномальная структура […]
Дифференциация кишечной энтодермы
В конце 7-го дня инкубации начинается медленное истончение эпителия; причиной этому — дегенерация тех клеток, ядра которых находятся ближе всего к просвету кишечника, а также растягивание эпителия. Ядра уходят в базальные части клеток, клеточные тела укорачиваются (по их ширина, как и высота каемок, остается неизменной). Эпителий растет быстрее мезенхимы и потому ложится в складки. Складкообразование […]
Понятия онтогенетической и филогенетической дифференциации
В самом деле, этот термин применяется эмбриологами для обозначения как пространственного обособления зачатков у зародыша, так и появления качественной разнородности в первоначально однородном клеточном материале; наконец, просто для обозначения усложнения структуры и появления каких-либо признаков, отсутствовавших ранее. Гистологи же и цитологи называют дифференциацией, с одной стороны, появление различий между первоначально однородными клетками ткани (или зачатка), […]