Муковисиидоз встречается преимущественно у людей белой расы (из 100 больных детей 98,4% белые) или 1 : 1000-1 : 2000 новорожденных. В Европейской части СССР обнаруживается 1 : 2800-1 : 9800; среди новорожденных в Москве определяется 1 : 2500. У народов монголоидной расы отмечается редко — 1 : 90 000 новорожденных, так же редко у негров. Одинаково поражаются оба пола с небольшим преобладанием мальчиков. Заболевание имеет некоторую семейственность — в одной и той же семье рождаются последовательно 2 или 3 больных ребенка. Болезнь поражает однояйцевых близнецов. Оно наследуется по аутосомно-рецессивному пути. Гетерозиготное носительство среди населения определяется в 2,6-3,6%, около 5%. В настоящее время уделяется внимание выяснению патогенеза двух секреторных аномалий, характерных для муковисцидоза — высокой концентрации электролитов (натрия и хлора) в поте и секреции очень вязкого секрета всеми слизистыми железами организма. Считается, что нарушается реабсорбция натрия и хлора в выводящих протоках потовых желез, вследствие чего в поте увеличивается их содержание. В основе повышенной вязкости слизи лежит увеличенная ее продукция, снижение соотношения сиаловая кислота/фукоза и количественное нарушение глюкопротеинов сиаломуцина и сульфомуцина. Spock и соавт. открыли особый фактор в сыворотке больных, который нарушает движение ресничек эпителия трахеи, чем затрудняется выделение бронхиального секрета.
читать далее
Процесс секвестрации
В подострой стадии остеомиелита костные капсулы вокруг секвестров еще не образуются. Вместе с тем отмечается четкая продуктивная реакция в периосте и костномозговом канале в виде образования комплексов костных балок молодой, беспорядочно волокнистой кости. В результате этого при рентгенографии усиливается тень так называемых периостальных наложений. Наряду с этим С. М. Дерижанов отмечает образование милиарных секвестров. Процесс […]
Черты заболевания
В дальнейшем трофические расстройства постепенно исчезают, дольше сохраняются признаки атрофии кости, мягких тканей и кожи. Исходя из динамики течения острой костной атрофии, которую удалось воспроизвести экспериментально (Ридер), принято различать три стадии (Зудек): 1) стадия воспаления, 2) стадия дистрофии, 3) стадия атрофии (закончившегося воспаления). Эти стадии связаны одна с другой незаметными переходами. Относительно патогенеза острой костной […]
Гиперфункция надпочечников
Термином синдром Кушинга называют клинический симптомокомплекс патологического повышения концентрации кортико-стероидов в крови. Причиной этого состояния могут быть: опухоль гипофиза, продуцирующая избыток АКТГ, приводящий к двусторонней гипертрофии коркового слоя надпочечников (называемой обычно болезнью Кушинга); аденома или карцинома надпочечника; опухоль неэндокринного происхождения, например рак бронха, продуцирующая эктопический АКТГ; избыточное введение препаратов АКТГ или кортикостероидов. Неотложная терапия при […]