Описана White и Siiton. Встречается исключительно редко. К симптомам гиперандрогенизации периодически прибавляются проявления тяжелого гипогликемического шока, вероятно, связанного с недостаточностью глюкокортикоид-ной секреции. Диагностика. Существенное значение имеют характерные клинические симптомы. При сильно вирилизированных наружных половых органах правильному определению пола у девочек способствует исследование полового хроматина или кариотипа. Большое диагностическое значение имеют исследования метаболитов в моче: 17-КС, андростерона, этиохоланолона, дегидроэпиандростерона, прегнан-триола и др. Дифференциальная диагностика. Исключение андрогенпродуцирующих опухолей коры надпочечников основывается на результатах проб с подавлением над-почечниковой функции дексаметазоном и рентгенологическим исследованием с применением ретропневмоперитонеума. Затруднена дифференциация с истинным гермафродитизмом. При этом помогают гормональное исследование и пробная лапаротомия. При позднем появлении симптомов у девочек необходимо иметь в виду синдром Штейна — Левенталя, при котором имеются менструальные нарушения и гирсутизм. У мальчиков врожденную гиперплазию надпочечников необходимо отличать от истинного преждевременного пубертата. Лечение. На сегодняшний день единственным остается лечение глюкокортикоидами, предложенное Wilkins в 1950 г. Применениекортизола, кортизона гли их синтетических производных замещает дефект в образовании кортизола, понижает секрецию АКТГ, в результате чего понижается секреция андрогенов. По этой причине симптомы вирилизации претерпевают обратное развитие.
читать далее
Муковисцидоз
Муковисиидоз встречается преимущественно у людей белой расы (из 100 больных детей 98,4% белые) или 1 : 1000-1 : 2000 новорожденных. В Европейской части СССР обнаруживается 1 : 2800-1 : 9800; среди новорожденных в Москве определяется 1 : 2500. У народов монголоидной расы отмечается редко — 1 : 90 000 новорожденных, так же редко у негров. […]
Отрицательная анергия
В ряде случаев вираж туберкулиновой пробы означает начало заболевания туберкулезом. Это иллюстрируется следующим наблюдением. Сказанным выше еще не исчерпывается практическое значение туберкулиновой пробы. Нужно помнить, что интенсивность реакции Пирке может резко колебаться — от совершенно отрицательной пробы при выраженной кахексии у тяжелобольных туберкулезом до резко выраженных реакций при некоторых формах туберкулеза, особенно в первичном периоде […]
Некоторые темные клетки
Существуют и попытки установить общие для различных тканей периоды в дифференциации отдельных клеток. Так, по Г. В. Яс-воину (1939а, 1948а), «клетки эпителиальной, соединительной и нервной тканей развиваются по единому для всех них типу. После митотического деления клетки этих тканей впадают в состояние паранекроза, которое знаменует, а возможно, и обусловливает начало процесса дифференцировки данных клеток. Эквивалентной […]